Kalıtsal bir hastalık olan HEMOFİLİ hakkında bir takım bilgilerin yer aldığı yazımızı paylaşmak isterim. Bir çok kişi vardırki bu hastalığın sadece adını duymuş ama bu hastalıktan muzdarip olan insanların neler yaşadığı ne sıkıntılar çektiğinden bihaberdir. Yaşayan yada yaşamayan herkes bilsin,anlasın,hastalığın gidaşatı hakkında bilgi sahibi olsun diye bugün ki sağlık konumuzu hemofili olarak seçmek istedim.

Hemofili kalıtsal olarak nesilden nesile geçen ve ağırlıklı olarak erkeklerde görülen ciddi bir kan hastalığıdır. Bu önemli hastalık ömür boyu devam eder.Hemofoli tüm dünyada her ırktan insanı etkilemektedir. Yaklaşık her 5000 erkek doğumunda bir ortaya çıkan hemofilide kadınlar taşıyıcı rol oynamaktadır.Taşıyıcı olan bir annenin doğan erkek çocuğuna %50 oranında hemofili hastalığını geçirme olasılığı vardır. İyi tedavi edilemeyen hastalarda kalıcı eklem sakatlıkları gelişebileceği için hemofili rahatsızlığı hasta ve yakınları tarafından dikkate alınmalıdır.


hemofili.jpg

Hemofilide yeterince güçlü bir kan pıhtısı oluşamamaktadır. Bu nedenle bir hemofoli hastasında vücut içi veya vücut dışı ciddi bir travma meydana gelirse hastaya genellikle pıhtılaşmanın sağlanması için tıbbi müdahale gerekmektedir. Hemofili hastalarının kanamaları hemofili olmayan sağlıklı birininkinden daha fazla kanamaz fakat kan daha geç durduğu için kan kaybının süresi uzundur.

Hemofilinin temel belirti ve semptomları arasında aşırı kanama ve kolay berelenme yer almaktadır.Hemofiliden şüphelenildiğinde yada kanama sorununuz olduğunda,doktorunuz kişisel ve aile tıbbi geçmişinizi mutlaka öğrenmek isteyecektir.Hemofili tanısı için size fizik muayne ve kan testleri yapılacaktır.Test sonuçları sizde hemofili olup olmadığını varsa hangi tipinin olduğunu ve nekadar şiddetli seviyede olduğunu gösterecektir.

Hemofili A ve B kanda pıhtılaşma faktörü 8 yada 9 miktarına bağlı olarak hafif,orta yada şiddetli olarak sınıflandırılacaktır.Hemofili A ve Hemofili B de ortaya çıkan kanama sorunları aynıdır. Kişinin hangi tip hastalığa sahip olduğunu yalnızca özel kan testleri saptayabilir. Hangi tip hastalık olduğunun bilinmesi tedavilerinin farklı olması nedeniyle çok önemlidir. Hemofili hastası iseniz yada çocuğunuz hemofili hastası ise fizik aktivitesi kasların esnek,eklemlerin güçlü kalmasına ve sağlıklı kilonun korunmasına yardımcı olur. Fakat çok önemli olan bir unsurda güvenle yapılabilecek aktivitelerin seçilmiş olmasıdır. Aktiviteler konusunda sınırlamalar olmalıdır yaralanılıp berelenilmeyecek aktiviteler seçilmelidir.

Tedavideki gelişmeler sayesinde günümüzde hemofilisi olan bir çocuğun normal bir yaşam süresine sahip olması mümkündür.

Hemofili-A nedir?
Doğumsal faktör 8 proteini eksikliği “hemofili A” adını alır.
Hemofili-B nedir? Doğumsal faktör 9 eksikliği “hemofili B” adını alır.
Hemofili-C nedir? Doğumsal faktör 11 eksikliği “hemofili C” adını alır.

Hemofili hastalığı hangi şikayetlere neden olur?

Hemofili hastalarında vücudun değişik kısımlarında aşırı kanamalar olur ve bu faktör 8 ve 9’un kan seviyesine bağlı olarak değişir. Erkek çocuklarda genellikle 1-2 yaşlarında çarpmalar ve düşmeler sonrası kol ve bacak derilerinde morarmalar ile diz ve dirsek gibi eklemlerde ağrılı şişlikler ortaya çıkar. Bu şikayetlerin nedeni deri altına ve eklem içine olan ve durmayan kanamalardır. Bir türlü durdurulamayan burun kanamaları, dişeti kanamaları, sünnet sonrası kanamalar ve kesilen yerin geç iyileşmesi dikkati çeken diğer şikayetlerdir. Hemofili hastalarında kanama, hastalığın şiddetine bağlı olarak hayat boyu devam eder.

Hemofili hastalarında görülen kanamalar nelerdir?

1- Şiddetli Kanamalar: Kafa Travmaları, Boyun ve Boğaz Kanamaları, Karın İçi Kanamalar.

2- Orta Şiddetli Kanamalar: Eklem İçi Kanamalar, Kas İçi Kanamalar, Eziklikler ve Morarmalar.

3- Hafif Şiddette Kanamalar: Ağız İçi Kanamalar, Burun Kanamaları, Hafif Kesikler.