AKROMEGALİ: Kontrolsüz Büyüme Hastalığı Nedir?

TANIM
Akromegali, hipofiz bezinin aşırı büyüme hormonu salgılaması sonucunda oluşan bir hastalıktır. Ergenlik öncesinde ortaya çıkışı oldukça nadirdir ve bu durumda hastalığa jigantizm (devlik) ismi verilir. Çoğunlukla 30-60 yaş arasındaki erişkinlerde görülür. Hastalık erkeklerde ve kadınlarda eşit oranda görülür. Büyüme hormonu aşırı salgısı sonucu yüz görüntüsü değişir, kabalaşır, hastalar baş ağrısı, terleme, el-ayaklarda büyüme ve yorgunluktan şikayet ederler. Fazla salgılanan büyüme hormonu; kalp, solunum sistemi, hormonal sistem başta olmak üzere pek çok organı etkiler ve ölüm riskini 2-4 kat arttırır.

AKROMEGALİ SEBEPLERİ:
Hastaların % 90'ında sebep hipofiz bezindeki tümördür. Hipofiz bezi beyin tabanında bulunan, büyüme-gelişme, üreme ve metabolizma ile ilgili hayati hormonların salındığı ufak bir bezdir. Büyüme hormonu da hipofiz bezinden salınan ve isiminden de anlaşılacağı üzere büyümeyi sağlayan bir hormondur. Akromegaliye sebep olan tümörler çevredeki sağlam beyin dokusuna baskı yaparak baş ağrısı ve görme bozukluklarına neden olurlar.

AKROMEGALİ TEŞHİSİ:
Akromegali bulgularının çok yavaş ilerlemesi nedeniyle tanı hastalık başladıktan yıllar sonra konulmaktadır. Şüphenilen durumlarda; büyüme hormonunun vücutta etkisini gerçekleştiren, insülin benzeri büyüme faktörlerinin düzeyi, şeker yükleme sırasında büyüme hormonu, prolaktin ve diğer hipofiz bezi hormonlarının tayini yapılır. Hastanın eski fotoğraflarının yenileriyle karşılaştırılması da tanıyı destekler.Akromegaliye sebep olan tümör çok yavaş büyüdüğü için şikayetler uzun zaman içinde yavaş yavaş ortaya çıkar. Sık karşılaşılan yakınmalar aşağıdaki gibidir:

- Ellerde ve ayaklarda büyüme, ayakkabı
numarasında artış,
- Yüzüklerin parmağa dar gelmesi
- Yüz hatlarında kabalaşma, çenenin uzaması
- Ciltte kalınlaşma ve / veya esmerleşme,Terlemede artma
- Seste kalınlaşma
- Dil, dudaklar, burunda büyüme
- Eklem ağrısı
- Genişlemiş kalp
- Diğer organların büyümesi
- Kollarda ve bacaklarda yorgunluk
- Horlama
- Yorgunluk ? halsizlik
- Baş ağrısı
- Görmede daralma
- Kadınlarda adet bozuklukları
- Kadınlara göğüsten süt gelmesi
- Erkeklerde iktidarsızlık


AKROMEGALİ TEDAVİSİ:
Tedavinin amacı artmış olan büyüme hormonu seviyelerini normale indirmek, büyüyen tümörün sebep olduğu baskıyı ortadan kaldırmak, normal hipofiz fonksiyonlarının devamının sağlanması ve hastanın şikayetlerinin giderilmesidir. Tedavi seçenekleri cerrahi ile tümörün çıkarılması, ilaç tedavisi ve radyoterapidir. Hastalık tedavisiz bırakıldığında, diabetes mellitus, yüksek tansiyona sebep olmakta, hastaların kardiovasküler hastalıklardan ve çeşitli kanserlerden ölümleri, kendi yaş grupları ile karşılaştırıldığında artmaktadır.

Kontrolsüz Büyüme

El ve ayakta büyüme ile yumuşak doku şişliği, ayakkabı ve yüzük numarasında artış...



Sağlığı tehdit eden kontrolsüz büyüme hastalığında uzmanlar uyarıyor; erken teşhis ve tedavide asla gecikmeyin!

Kontrolsüz büyüme hastalığı hem fiziksel hem de genel sağlığı etkileyen bir hastalık. Büyüme hormonunun aşırı miktarda salgılanması sonucu gelişen bu hastalık her bir milyonda 3-4 kişi de ülkemizde ise yaklaşık 4 bin Akromegali hastasının olduğu belirtildi. İstanbul Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Öğretim Üyesi Prof. Dr. Sema Yarman, "Uçların büyümesi anlamına gelen "Akromegali" büyüme hormonu fazlalığının yol açtığı bir hastalıktır. Büyüme tamamlandıktan sonra bu hormonun salgılanması yaşlandıkça azalır. Akromegali hastalığı yavaş ilerler ve yıllar sonra teşhis edilebilir" dedi.

YAŞ VE BELİRTİLERE DİKKAT!

Erken belirtiler el ve ayaklarda büyüme sonucu yüzük ve ayakkabıların dar gelmeye başlamasıyla oluşur. Zamanla yüz hatlarında irileşir, dişler aralanır, seste kalınlaşma, nefes almada güçlük başlar.

YA FARK EDİLMEZSE?

Akromegali fark edilmeyip tedavi edilmezse şeker hastalığı, yüksek tansiyon ve kalp yetmezliği, uyku apnesi sendromu ortaya çıkar. Kalın barsak polipleri tümöre dönüşebilir.

TEDAVİLER BAŞARILI!

Prof. Dr. Sema Yarman, "Esas tedavisinde tümör beyin cerrahı tarafından ve burundan girilerek çıkartılır. Diğer tedavilerde ilaçlar ve ışın yer alır" dedi.

Akromegali

Büyüme Hormonu Fazla Salgılandığı Hastalıklar, Sonuçları ve Tedavisi

Genellikle hipofiz tümörü büyümesi ya da hipofizde genel olarak hasar meydana getiren tablolar gibi patolojiler hipofizden salgılanan birçok hormonun eksikliğine ya da aşırı yapımına yol açacaktır; bunun sonucunda hastalarda birden fazla hipofizle ilişkili sendrom görülebilir.





Aşırı hormon (örn. kortizol ve büyüme hormonu (BH)) yapımı görülen çeşitli hipofiz hastalıklarının ortak fiziksel etkileri; hipertansiyon gelişme riskinde artış, diabetes mellitus, osteoporoz, bitkinlik ve cinsel fonksiyon bozukluğudur. Ayrıca, pek çok hipofiz hastalığında baş ağrısı ve şekil bozukluğu yaratan fiziksel değişiklikler olabilir. BH az salgılanması durumunda ise çocuklarda büyüme geriliği meydana gelebilir. Genel olarak bu tablolar hastanın yaşam kalitesini büyük ölçüde azaltabilir, üretkenliğini ve normal günlük aktiviteleri yerine getirebilmesini bozar ve yaşam süresini kısaltabilir.

Akromegali çok fazla miktarda büyüme hormonu varlığından kaynaklanan bir kronik metabolik bozukluktur. Yüz, çene, el, ayak ve kafatası kemiklerini içeren vücut dokularının kademeli büyümesiyle sonuçlanır.

Sebepler, Sıklık ve Risk Faktörleri :
Akromegali yaklaşık olarak 100.000 erişkinin 6’sında görülmektedir. İskelet ve diğer organların normal gelişimi tamamlandıktan sonra anormal büyüme hormonu yapımından kaynaklanır. Büyüme hormonunun aşırı üretimi, çocuklarda akromegali yerine gigantizm olarak adlandırılır.
Artmış hormon salımının sebebi genellikle hipofiz bezinde bir benign tümördür. Beynin hemen altında yer alan hipofiz bezi büyüme hormonunu da içeren bir sürü hormonun salımı ve yapımını kontrol eder.
Akromegali için daha önceki bir hipofizer tümörden başka bilinen bir risk faktörü yoktur.

BÜYÜME HORMONU AŞIRIĞI (AKROMEGALİ)

Akromegali büyüme hormonunun aşırı salgılanmasına bağlı olarak ortaya çıkan ancak yavaş gelişen bir hastalıktır. Bu hastalarda teşhis sıklıkla hastalık başlangıcından uzun süre sonra konmaktadır. Hastalığın başlangıcı ve teşhis arasındaki süre en az 10 yıl olmaktadır. Bu durumun nedeni de hastalığın sessiz olarak devam etmesidir.

Büyüme hormonu fazla salınması ergenlikten önce olursa aşırı boy uzaması oluşur ki, buna tıp dilinde jigantizm denir.

Akromegali hastalığı uzun sürede yaşamı kısaltan ve başka hastalıklara neden olan bir hastalıktır. Bu nedenle erken teşhis ve tedavisi önem taşır.

Akromegalinin Nedeni Nedir?

Hastaların çoğunda ( yaklaşık % 99’unda) hipofizde büyüme hormonu salgılayan bir kanser olmayan tümör mevcuttur. Bu tümörler daha çok çapı 1 cm’den büyük yani makroadenom şeklindedirler. Bu tümörler sıklıkla sadece büyüme hormonu salgılarken bazen hem büyüme hoırmonu hem de prolaktin salgılarlar. Büyüme hormonu aşırılığı karaciğerden insülin-like growth hormon-1 (IGF-1) denen başka bir hormon salgılatır. IGF-1 ise cilt, bağ dokusu, kıkırdak, kemik ve organların büyümesini artırır.

Hastanın Şikayetleri ve Belirtiler:

Artan büyüme hormonu nedeniyle çenede büyüme ve uzama, alında çıkıntı, diş aralıklarında açılma olur ve yüz hatları kabalaşır. Burun, dudaklar, kulaklar ve alın genişler ve büyür. Dil büyür. Burun kemiklerinde ve yüz kemiklerinde büyüme oluşur ve eski yüz görünümü değişir. Hastanın cilt derisinde kalınlaşma, yumuşak doku artışına bağlı ve el ve ayaklarda büyüme meydana gelir. Bu nedenle yüzük, ayakkabı ve şapka numaraları değişir. Ciltte yağlanma ve terleme artışı olur. Aşırı terleme hastaların % 80’ ninden fazlasında görülür. Baş ağrısı, yorgunluk, bitkinlik ve eklem ağrıları olabilir. Eklemlerde bozukluk % 70 hastada ortaya çıkar.

Akromegalide, kalpte büyüme, ritm bozukluğu oluşabilirse de tedaviyle düzelir.
Bir kısım hastada uykuda nefes durması (uyku apnesi) ortaya çıkabilir. Bu hastalarda seste kalınlaşma olabilir.

Akromegalisi olan bazı hastalarda bacaklarda uyuşma, kas tutulması, kas ağrısı ve karpal tünel sendromu gelişebilir.

Akromegali hastalığında şeker hastalığı gelişme riski vardır.

Bu hastalarda bağırsakta polip ve kanser gelişme riski de vardır. Bu nedenle kolonoskopi ile takip yapılmalıdır.

Akromegalide tansiyon yüksekliği % 40 oranında ve diyabet (şeker hastalığı) % 20 oranında görülebilir.



Akromegalide Tanı

Akromegali tanısı için kanda büyüme hormonu ve IGF-1 düzeylerine bakılır. Kesin teşhis için 75 gram glukozun içilmesi ile gerçekleştirilen oral glukoz tolerans testi sırasında büyüme hormonu düzeyini ölçmek gereklidir. Bu sırada büyüme hormonu normalde düşer, ancak akromegalide büyüme hormonu yüksektir ve şeker içmekle düşmez. Ek olarak IGF-1 düzeylerinin de o yaş ve cins için belirlenen üst sınırdan daha yüksek bulunması akromegali tanısı için gereklidir. Prolaktin hormon düzeyi de bu hastalarda ölçülmelidir.
Hipofizdeki tümörü saptanmak için hipofiz MR veya tomografisi çekilmelidir.

Akromegalide Tedavi

Akromegali tedavisinde amaç büyüme hormonu ve IGF-1 fazlalığına bağlı olumsuz etkileri düzeltmek, hipofiz tümör kitlesini kontrol altında tutmak, normal hipofiz fonksiyonlarını korumaktır.

Tedavide cerrahi girişimle (ameliyatla) tümörün çıkarılması, hipofize yönelik radyoterapi (ışın tedavisi) ve ilaç tedavisi gibi alternatifler vardır.
Akromegalinin kontrol altında olduğundan söz edebilmek için ortalama büyüme hormonu düzeyinin < 2,5 ng/mL bulunması, oral glukoz tolerans testine cevap olarak büyüme hormon düzeyinin < 1 ng/mL olacak şekilde baskılanması ve IGF-1 düzeyinin yaş ve cinsiyete göre normal sınırlar içinde bulunması gereklidir.