Lupusa ne neden olur?
Sistemik lupus eritematozusun belirli bir nedeni yoktur. Çevresel faktörler (daha önceki enfeksiyonlar gibi), vücuttaki hormon dengesi ve genetik gibi faktörlerin kombinasyonuna bağlı olduğu düşünülmektedir. Lupus, ailede mavi gözlerin kalıtıldığı gibi kalıtılmaz, fakat bir kişinin ebeveyninden kalıtılan bazı genlerin hastalık gelişimine katkıda bulunduğu düşünülmektedir. Bu hastalığı olan kişilerde bağışıklık sistemini etkileyen pek çok temel problem vardır. Bağışıklık sistemi vücudumuzun kendini koruma sistemidir. Vücutta, kan dolaşımında, lenfatik sistemde ve organlarda devriye gezen hücrelerden oluşan bu hücreler yabancı istilacıları arar ve tahrip ederler (virüs ve bakteri gibi).
Sistemik lupus eritematozunus varsa, bağışıklık sisteminiz kendi dokunuzu ve yabancı istilacıları ayırt edemez, kendi vücudunuza saldırmaya başlar. Bunun sonuçlarından biri antikor adı verilen proteinlerin oluşmasıdır. Vücudun kendi kendine saldırdığı için bunlar otoantikor olarak bilinir. (oto ‘kendi’ anlamındadır). Bunlar çeşitli vücut dokularına bağlanabilir ve lupusun ciddi formlarında böbrekler, kalp, akciğer, cilt ve beyin gibi çeşitli organların hasarlanmasına neden olabilir.
Vücudun hangi bölgeleri etkilenebilir ?
Cilt
Güneşe maruz kalan vücut bölgelerinizde döküntü oluşması sıktır. Yüz, bilekler ve eller. Bununla birlikte, bazen bu döküntüler vücudun diğer bölgelerini etkileyebilir. Dolaşım yetersizliği ellerin cildinin soğukta beyaz, mavi ve kırmızıya doğru renk değiştirmesine neden olabilir. Bu sık görülen problem ünlü bir Fransız hekim olan Maurice Raynaud’dan sonra
Raynaud fenomeni olarak bilinmektedir.
Saçlar
Bir miktar saç kaybı (alopesi) lupusta sıktır. Bu çoğu kişi için küçük problemdir ancak bazen ciddi saç kaybı yaşayabilirsiniz. Bu hastalığın diğer özellikleri gibi saç kaybı da ‘gidip gelebilir’. Muhtemelen saçınızın tekrar çıktığını göreceksiniz. Steroid enjeksiyonları denenebilirse de, ciddi saç kaybı olan pek çok insan peruk kullanmayı seçecektir.
Eklemler
Ağrı ve şişlik hastalığın ana bulguları olabilirse de, romatoid artritten farklı olarak, lupus çoğunlukla eklemlerde hasara ve deformiteye neden olmaz. Lupuslu 20 hastadan 1’de (%5), romatoid artritli hastalardakini taklit edebilen ciddi eklem problemleri gelişir.
Böbrekler
Tahminler değişebilir fakat lupuslu 3 hastanın 1’de (%33) böbreklerde inflamasyon gelişebilir. Hastalık çok ciddi olmadığında, bu genellikle problemlere yol açmaz. Çeşitli kimyasallarla kaplı özel plastik bir çubukla idrarınız test edilebilir. Bu, idrarda protein veya kan olup olmadığını gösterir. Şiddetli lupus böbrekleri ciddi bir şekilde hasarlandırabilir fakat bu nadirdir. Bu diyaliz ve transplantasyonu içeren modern tedavi yolları ile tedavi edilebilir.
Kan basıncı
Lupus yüksek kan basıncına yol açabilir, özellikle böbrekler tutulduysa yüksek dozda kortikosteroid tabletleri de kan basıncında yükselmeye neden olabilir. Bağışıklık sistemini baskılamak için verilen ilaçlar (bakınız ‘lupus nasıl tedavi edilir ?’) böbrek tutulumu sonucu oluşan yüksek kan basıncını sıklıkla kontrol edebilir ve ara sıra da tedavi edebilir. Ayrıca, kan basıncını kontrol eden özgül ilaçlar da çok etkilidir.
Beyin ve sinir sistemi
Zaman zaman kendinizi depresyonda ve endişeli hissedebilirsiniz. Bunun hastalığın bir parçası mı yoksa ciddi ciddi bir hastalığa sahip olmanın normal reaksiyonu mu olduğunu söylemek zor olabilir. Pek çok hasta, hastalıkla baş etmede zorluk yaşar. Bu duyguları sizinle ilgilenen doktorla veya diğer tıbbi uzmanlarla paylaşmak önemlidir. İhtiyacınız olduğunda tıbbi ekip size danışmanlık konusunda da yardımcı olabilir. Migren lupuslu 3 hastanın 1’ni etkiler. Lupus bazen hastalık nöbeti veya paranoya nedeni olarak epilepsi veya şizofreni gibi nörolojik durumları taklit edebilir. Çok defa, tedavi bu belirtileri kontrol edebilir veya tedavi edebilir, bu nedenle her probleminiz hakkında doktorunuza danışmak önemlidir.
Kalp ve akciğerler
Ara sıra lupus bu organları doğrudan etkileyebilir. Daha sık olarak, kalp ve akciğerlerin çevresini kaplayan dokuları (perikard ve plevra) iltihaplandırır. Bu kalp ve akciğer zarı iltihabına neden olur. Bunların her ikisinde de derin nefes alındığında kötüleşen nefessizlik ve keskin göğüs olur. Nadiren bu organları kaplayan zarlarda ciddi nefes darlığına neden olan, büyük miktarlarda sıvı birikimi gelişebilir. Bu belirti sıvının alınmasıyla başarıyla tedavi edilebilir.
Diğer organ tutulumları
Lupusun özeliklerinden biri kemik iliğini etkileyerek anemiye trombosit (kanın pıhtılaşmasına yardımcıdır) ve/veya beyaz kan hücreleri sayısında azalmaya yol açmasıdır. Önceden de belirtildiği gibi, ara sıra lenf bezlerinde şişliğe neden olabilir, örneğin boyunda ve rahatsızlığa neden olabilir. Bazı lupuslu hastalarda, toplardamar ve atardamarda kan pıhtıları gelişimine yatkınlık oluşur. Bu sıklıkla, antifosfolipid antikorları tarafından oluşur. Bunlardan birinin tipi antikardiyolipin antikorlarıdır. Bunların varlığı pek çok laboratuar tarafından test edilebilir. Bu antikorların bazıları gebeliği de etkileyebilir (bakınız’Özel durumlarda lupus:gebe kalma ve gebelik’). Lupus nadiren bağırsakları, pankreası, karaciğer ve dalağı etkileyebilir.
Doktorlar lupusa nasıl tanı koyar ?
Lupusun tanısı, doktora ne söylediğiniz, doktorunuzun muayenenizde ne bulduğu ve test sonuçlarının kombinasyonuna dayanarak konur. Bunlar şunlardır:
-Esas olarak özel antikor tiplerini araştıran kan testi çeşitleri. Klasik testlerin birisi antinükleer antikor ve çift sarmal DNA’yı (gen ve kromozomları oluşturur) araştırır. Ro ve La (hücre çekirdeğindeki protein ve RNA kombinasyonu) olarak bilinen yapılara karşı antikorlar yenidoğan lupus sendromu veya eşlik eden Sjögren sendromu ile ilişkilidir (‘Eğer lupusum varsa başka hangi hastalıklar beni etkileyebilir ?’). tek başına Ro’ya karşı antikorlar cilt döküntüleri ile daha sık ilişkilidir. Antifosfolipit antikorları olan kişiler artmış düşük yapma (bakınız’Özel durumlarda lupus:gebe kalma ve gebelik’) ve ayrıca kan pıhtıları gelişme riskine sahiptir.
-‘Kompleman’ olarak bilinen ve bağışıklık sisteminin bir parçasını oluşturan belirli enzimlerin ölçümü. Bunlar hastalığın aktivitesini değerlendirmek için sıklıkla ölçülür. Bunların en sık ölçümleri C3 ve C4 olarak bilinenleridir ve bunlar hastalık aktif olduğunda düşük seviyelerdedir.
-Kemik iliği be böbrek fonksiyonlarını kontrol etmek için düzenli kan testleri. Böylece herhangi bir problem hızlıca tedavi edilebilir. Resim 2. Lupusun tanısında çeşitli kan testleri kullanılabilir. Doktorun tutulmuş olabileceğini düşündüğü organa bağlı olarak kalp, akciğer ve dalağın fonksiyonlarını kontrol etmek için çok çeşitli testler mevcuttur. Bunlar x-ray, ultrasonografi, bilgisayarlı tomografi (CT) taramaları ve manyetik rezonans görüntüleme (MRI)’dir. Eğer gerekliyse böbrek filtrasyon testleri gibi ileri testlerle böbrekler de kontrol edilebilir.
Lupus nasıl tedavi edilebilir ?
Lupus tedavi edilemez ancak kontrol edilebilir.
Eğer eklem ağrılarınız ve cilt döküntüleriniz varsa çoğu kez non-steroid antiinflamatuar ilaçlarla (NSAID) ve/veya sıklıkla hidroksiklorokin olan bir anti-malaryal ilaçla tedavi edilirsiniz. Bu ilaç hastalığın neden olduğu yorgunluğu tedavi etmede de etkilidir. NSAID’ler mide iç yüzeyini hasarlandırabilir ve kanamaya neden olabilir. Yeni ‘COX-2’ ilaçlar bu probleme daha az yol açarlar ancak artmış kalp krizi ve inme riskinin artmasıyla ilişkilidirler. Bu nedenle önceden böyle öyküleri olan veya kontrolsüz yüksek kan basıncı olanlar için uygun değildir. Eğer uzun bir süredir NSAID kullanıyorsanız (6 aydan daha uzun süre), doktorunuz kanda hemoglobin düzeyi düşüşü olup olmadığını kontrol etmek için kan testleri yaptırmalıdır. Hidroksiklorokin kullanan kişiler için düzenli göz testleri yapılıp yapılmaması konusunda doktorlar arasında pek çok tartışma vardır. Çok az sayıda doktorun, bu ilaca bağlı ciddi problemler görmüş olmasına rağmen pek çok doktor bir önlem olarak göz testleri istemeye devam etmektedir. (bakınız. arc broşürleri ‘Hidroksiklorokin’, ‘Non-steroid antiinflamatuar ilaçlar’).
Eğer plörezi veya perikardit gibi daha ciddi komplikasyonlar varsa, size kortikosteroidler verilecektir (sıklıkla steroid denir). Bu ilaçlar 1940’lı yılların sonlarında kullanıma girmiştir ve dikkate değer ölçüde etkili ve bazen de hayat kurtarıcıdır. Verilen doz, muhtemel yan etkileri en aza indirmek için mümkün olan en düşük seviyede tutulmalıdır. Bu yan etkiler, enfeksiyonlara azalmış direnç, osteoporoz, yüksek kan basıncı ve diabettir (Bakınız arc broşürü ‘steroid tabletleri’).
Lupus özellikle aktifse, iltihaplı böbreklere, ciddi anemiye veya çok düşük trombosit sayısına yol açabilir. Bu durumlarda, genellikle size yüksek doz steroidlerle birlikte, azathioprine, siklofosfamid, siklosporin ve mikofenalatı da içeren diğer immuno-supresif ilaçlar verilebilir. Bu ilaçlar kan ve idrar testleriyle dikkatlice izlenmesi gereken güçlü ilaçlardır. Hastalığı aktivitesi baskılandığında en kısa zamanda doktor bu ilaçları azaltacaktır (bakınız arc broşürü ‘azathioprine’, ‘siklofosfamid’, ‘siklosporin’).
Lupusun en zor vakaları için damar içi gama globulin enjeksiyonları ve plazma değişimini de içeren diğer tedavi formları kullanılabilir. Bununla birlikte bunlara ihtiyaç duyulan durumlar daha nadirdir.
Eğer lupus’um varsa uzun dönem beklentileri nelerdir ?
Pek çok kişi için lupus sıklıkla rahatsızlık verici bir şeyden fazla değildir. Bununla birlikte, bazıları için çok sorunlu ve önceden tahmin edilemeyen bir durum olabilir. Lupusun ciddi formlarından birine sahipseniz, bir romatolog-mümkünse de bu durumla özellikle ilgilitarafından tedavi edilmelisiniz. Bazı kişiler için tedavi özel bir ‘lupus kliniğinde’ verilebilir. Uzun yıllar boyu, sadece dikkatli bir gözlemle hastalığın ne çok ne de az tedavi edildiğinden emin olunabilir., bu nedenle lupuslu kişilerin düzenli olarak değerlendirilmeleri gereklidir. Ciddi lupusu olan bireyler için şu an heyecan verici bir zamandır. Çünkü diğer konvansiyonel yaklaşımların başarısız kaldığı olgularda B hücre baskılayıcı ilaçlar ve kemik iliği naklini içeren yeni tedavi yolları önemli fayda garanti etmektedir.
Kendime yardım etmek için ne yapabilirim ?
Kendinize yardım etmek için yapabileceğiniz pek çok şey vardır.
Güneşten uzak durun
Güneş banyosundan kaçının. Çok fazla ultraviyole radyasyon cilt döküntülerinin artmasına ve lupusun iç organlara ulaşmasına neden olabilir. Sıcak iklime gitmek zorunda iseniz, faktör 25 veya daha üstü koruma sağlayan güneş kremi kullanın. Bu lupuslu hastaların reçetelerinde mevcuttur.
Enfeksiyonlardan kaçının Eğer lupusunuz varsa enfeksiyonlara daha duyarlısınızdır. Ailenizde veya arkadaşlarınız arasında bilinen enfeksiyonu, özellikle suçiçeği olanlardan kaçının ve makul önlemler alın. Enfeksiyonlara duyarlılığınızı arttıracak olan immünsupresif ilaçlar da alıyor olabilirsiniz.
Ne yediğinizi gözleyin
İnsanlar diet değişikliği yapmanın lupusu kontrol etmede faydası olup olmayacağı konusuyla ilgilenmektedirler. Ne yazık ki, kanıtlar çok sınırlıdır. Az oranda doymuş yağ içeren va balık yağı ile desteklenmiş dietin faydalı olabileceği konusunda bazı kanıtlar vardır. (Bakınız ‘arc broşürü ‘diet ve artrit’).
Az oranda doymuş yağ içeren va balık yağı ile desteklenmiş dietin faydalı
olabileceği konusunda bazı kanıtlar vardır.
Stresten kaçının Sizin için stres yaratacağını bildiğiniz durumlardan mümkünse uzak durmaya çalışın.
ÖZEL DURUMLARDA LUPUS
Gebe kalma ve gebelik
Lupus ve gebelik hakkında daha fazla bilgi için arc’nin ‘Gebelik ve Artrit’ broşüründe özel bir bölümde verilmiştir.
Lupusunuz varsa sadece progesteron veya düşük doz östrojen içeren doğum kontrol hapları kullanılmalı veya doğum kontrol yöntemlerinden fiziksel metodları (kondom gibi) düşünmelisiniz. Bu, östrojenin bazı vakalarda hastalığı alevlendirebilmesi nedeniyledir. Kemik erimesi (osteoporoz) tedavisi nedeniyle menapozdan sonra östrojen tedavisi verildiyse alevlenme riski hafifçe artmıştır, yaklaşı 7’de 1.
Gebeliğin kendisinin lupusu alevlendirip alevlendirmediğiyle ilişkili tartışmalı bir kanıt vardır. Bununla birlikte, gebe kalındığında hastalığınız kontrol altındaysa ve böbrek hastalığınız yoksa, gebeliğiniz büyük ihtimalle az sorunlu geçecektir. Eğer böbrek hastalığınız varsa gebeliğin ileri evrelerinde, idrarınız da artmış protein olabilir. Eğer yüksek düzeyde antifosfolipid antikorları olarak bilinen özel antikor sınıflarına sahipseniz düşük yapma riskiniz olabilir. Bu antikorların yüksek düzeyleri, antifosfolipid sendromu (APS) olarak bilinen bir duruma sahip olabileceğinizi düşündürür. APS, lupusu olmayan kişilerde de olabilir (bakınız. arc broşürü ‘Antifosfolipid sendromu’).
20 lupuslu anneden sadece birinde Ro ve La olarak bilinen, kandaki yapılara karşı özel antikorlar bulunur (bakınız‘Doktorlar Lupusa nasıl tanı koyar?’). Eğer bu antikorlara sahipseniz, bebeğinizde kısa süreli cilt döküntüsü veya doğumdan sonra kısa süre içinde kalp pili takılmasını gerektiren bir kalp hastalığı formu görülebilir.
Doktorlar doğal olarak gebelik süresince ilaç kullanımı konusunda endişelidirler. Genellikle kortikosteroidlerin kullanımı güvenlidir ve gebelik boyunca hidroksiklorokin ve azathioprine güvenli kullanımı ile ilgili şimdilerde çok sayıda örnek vardır. Bununla birlikte, doktorunuz mümkün olduğunda bu ilaçlardan uzak durmaya çalışacaktır. Çocukluk çağında lupus
Lupus çocuklarda oldukça nadirdir. 2 yaşındaki çocularda görülmüş olmasına rağmen, genellikle 5 yaşından önce ortaya çıkmaz. Belirtiler ve organ tutulumu tipleri erişkindekinden biraz farklıdır. Örneğin geniş bir çalışmada hematolojik tutulumun çocuklarda daha sık olduğunu göstermiştir. Bununla beraber lupusu olan çocuklar erişkinlere benzer şekilde tedavi edilir.
50 yaşından sonra lupus
Bu yaş grubunda az sayıda vaka başlar ve daha önceden lupusu olan kişilerde menapozdan sonra lupus aktivitesinin azalmaya başladığı düşünülür. Bununla birlikte, lupusu olan yaşlı bireylerde eğer kortikosteroidlerle tedavi ediliyorsa bir ekstra problem vardır. Daha önce belirtildiği gibi, kortikosteroidlerin yan etkilerinden birisi kemik erimesine (osteoporoz) yol açmalarıdır. Yaşlı kişilerde, yaşları nedeniyle, osteoporoz olma olasılığı daha fazla olduğu için, bu kemik kırığı riskini arttırır. Genelde, 50 yaş üstü kişilerde lupus daha az oranda şiddetlidir; fakat tedavi yan etkileri genç kişilere göre daha büyük problem oluşturabilir
Eğer lupusum varsa hangi diğer hastalıklar beni etkileyebilir ?
Lupusu olan 3 kişiden yaklaşık 1’de lupusa ilave olarak ikinci, üçüncü ve hatta dördüncü otoimmün hastalık vardır. Örneğin, lupusu olan 8 kişinin 1’de Sjögren sendromu da vardır. Bu gözlerde ve ağızda kuruluğa neden olur ve Henrick Sjögren adındaki İsveçli bir göz hastalıkları uzmanından adını almıştır(bakınız. arc broşürü ‘Sjögren Sendromu’). Lupusu olan 10 kişiden yaklaşık 1’inde atar ve toplardamarlarda artmış kan pıhtısı riski, artmış düşük oranı ve bazen kanda düşük trombosit sayısı kombinasyonuna neden olan antifosfolipid antikor sendromu formuna (daha önceden belirtilmişti) rastlanır. Bu sendrom antifosfolipid antikorların varlığı ile güçlü derecede ilişkilidir. Bu antikorların en iyi bilinenleri antikardiyolipin antikorları ve lupus antikoagulan inhibitörüdür. Lupuslu 10 kişi arasında 1’den azında tiroid bezini etkileyen bir otoimmün hastalık gelişir, özellikle tiroid bezinin az çalışmasına neden olan tipteç lupuslu hastaların daha azında romatoid artrit, kas iltihabı (myozit), pernisiyiz anemi veya çöliak hastalığı gelişebilir.
SORULAR VE CEVAPLAR
Hastalık kalıtsal mıdır ?
Hayır. Hastalığın gelişmesinde genetik faktörler yer alsa da, pek çok diğer faktör de rol oynar. Eğer lupusunuz varsa, çocuğunuzun yaşamın ilerki dönemlerinde lupus geliştirme şansı küçüktür, belki de 100’de 1’dir.
Ne kadar istirahat etmeliyim ?
Bu sorunun basit bir cevabı yoktur. Hastalık aktif olduğunda, pek bir şey yapmak istemeyebilirsiniz. Hastalık inaktif ise, ‘aşırı’ dinlenmeden hiçbir şey kazanmayacaksınız. Aktivite, hastalığı düşünmemenizi sağlayabilir. Bununla birlikte lupuslu pek çok kişi yorgunluğun önemli bir problem olduğundan şikayet eder. Daha önceden belirtildiği gibi, yorgunluğun diğer belirgin nedenleri kansızlık ve tiroid bezinin yetersiz çalışmasıdır. Bu problemler kan testlerinde gösterilebilir ve sıklıkla kolaylıkla düzeltilebilir. Vücudunuz ne kadar uyku ve istirahate ihtiyacı olduğunu size söyleyecek, özellikle hidroksiklorokin ve steroidler bu durumu dengelemeye yardımcı olacaktır.
Diğer tedavi formları nelerdir ?
Akapunktur ağrıyı azaltabilir. Diğer alternatif ağrı kesici yöntemlerin etkinlikleri, sizin onların işe yarayıp yaramayacaklarına inanıp inanmamanıza bağlıdır. Resim 6. Akapunktur ağrıyı azaltmada yardımcı olabilir.
Soğuk havalarda ellerim ve ayaklarım mavi renge dönüyor. Bunun için bir şey yapabilir miyim?
Bu problem neredeyse kesinlikle, el ve ayakta küçük kan damarlarının spazmıyla oluşan Raynaud fenomenine bağlıdır. Sıcak tutun ve kalın eldiven, çorap ve taytlar giyin. Çok sorun oluşturuyorsa Nifedipine tabletleri yardımcı olabilir. Eğer çok ciddi hale gelirse, prostosiklin gibi güçlü ilaçlar kan damarlarını genişletmek için enjeksiyon yoluyla verilebilir.
Stres hastalığı etkiler mi ?
Endişelenmek muhtemelen lupusunuzun nasıl gelişeceğeni etkilemeyecektir. Bununla birlikte, daha kötü hissetmenize neden olacaktır. Doktorunuz, sizin için, hastalıkla baş etme yollarını önerebilecek bir psikologla görüşme ayarlamada yardımcı olabilir. Bu strateji pek çok insanın faydalı bulduğu bir şeydir.
Hava durumu herhangi bir değişiklik yapar mı ?
İklim hastalığın seyrini değiştirmese de, daha önce de belirtildiği, güçlü güneş ışığına maruz kalmaktan sakınmalısınız. Soğuk, nemli hava problemin daha kötü görünmesine neden olsa da, gerçek bir hasara neden olmaz. En kötü vakaların bazıları gerçekten tropikal iklimlerde yaşayan kişilerde görülmüştür.
Bağışıklama güvenli midir ?
Esas olarak evet. Bununla birlikte, bağışıklığı baskılayıcı ilaçlar alıyorsanız (kortikosteroid tabletleri, azathioprine, siklosporin, siklofosfamid gibi) ‘canlı virus aşılarını’ önermiyoruz. Bu aşılar sarı humma, ‘canlı’ tifoid ve ‘canlı’ oral çocuk felci aşılarını içerir. Bağışıklamadan önce doktorunuzla beraber kontrol ettiğinizden emin olun.
Araştırma
Geçmiş 20 yıl içerisinde, lupuslu kişilerin değerlendirme metodlarını geliştirmek ve hastalığın nedenini anlamamızı geliştirmeye çalışmak pek çok araştırma yapılmıştır. Arc bu gibi araştırmalara finansal destek sağlayanların başında gelmektedir. Anormal hücreleri, şu anda mevcut olan steroidler ve diğer bağışıklık baskılayıcı ilaçlardan daha özgül olarak hedef alabilen ilaçlar geliştiriyoruz. Örneğin, Londra Üniversitesi’nde az sayıdaki lupus hastasının tedavisinde, B lenfositler (kandaki tahrip edici anti DNA antikorlarını üreten hücreler) üzerindeki bir hedefe bağlanan monoklonal antikorlar başarıyla denenmiştir. Bu çok cesaretlendirici olsa da, bu tedavi tipinin ileride lupus tedavisinde nasıl bir rol oynayabileceğini belirtmek için daha geniş çalışmalara ihtiyaç vardır.
Özet
Lupus pek çok kişide, ciddi problemlerden ziyade sıkıntılı bulgulara yol açar. Bununla birlikte, lupuslu hastaların büyük bir kısmında etkin tedavi mevcuttur.
