Orantısız büyümede erken tanı ( ''Akromega )

Fazla ilerlemeden önlem almak şart


Vücutta orantısız büyüme sonucu yüzde 60'ı kalp ve yüzde 25'i solunum sistemi hastalıklarına bağlı ölüme yol açabilen ''Akromegali'' hastalığında, büyüme hormonu ve IGF-1 düzeyinin ölçümü ve şeker yükleme testi ile erken tanı ve tedavi mümkün...

El ve ayaklarda büyüme, yumuşak doku şişliği, kas güçsüzlüğü, yağlanma, sivilcelenme, alın-burun-dudaklar-dil ve çenede orantısız büyüme gibi şikayetler halinde vakit kaybetmeden hekime başvurması, hastalığın daha fazla ilerlemeden kontrol altına alınabilmesi açısından önem taşıyor.

Uzmanlar, akromegalik hastalarda tedavi ile büyüme hormonu kontrol edildiğinde, hastalıkların önlenmesi ve hastaların daha uzun bir yaşama kavuşması mümkün olabiliyor.

İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Öğretim Üyesi ve Türkiye Endokrinoloji ve Metabolizma Derneği Başkanı Prof. Dr. Sadi Gündoğdu, AA muhabirine yaptığı açıklamada, akromegali'nin, büyüme hormonunun aşırı salgılanması ve buna bağlı olarak IGF-1'in aşırı üretiminden meydana gelen kronik, organ ve dokuların büyümesine neden olan bir hastalık olduğunu söyledi.

Her bir milyon kişiden 40-60'nın akromegali hastası olduğu ve her yıl bir milyonda 3 kişinin akromegali tanısı aldığının öngörüldüğünü belirten Gündoğdu, akromegali hastalığının bilinirliğini arttırmak ve erken önlem alınmasını sağlamak amacıyla Sağlık Bakanlığı Temel Sağlık Hizmetleri Genel Müdürlüğü tarafından da onaylanan Akromegali Günü'nün her yıl 15 Nisan'da gerçekleştirildiğini ifade etti.

Gündoğdu, akromegali hastalığının erkek ve kadınları eşit oranda etkilediğini, hastaların ortalama 40-50 yaşlarında tanı aldığını dile getirerek, hastaların genellikle geç dönemde tanı aldığına, semptomların başlaması ile tanı arasında geçen sürenin 8-12 yıla kadar uzayabildiğine dikkati çekti.

Akromegali belirtilerinin kolayca gözden kaçırılabileceği için, gerçek hasta sayısının daha yüksek olabileceğini belirten Sadi Gündoğdu, akromegalinin yüzde 98'inde nedenin büyüme hormonu salgılanmasıyla ilgili sorunlardan kaynaklandığını söyledi. Gündoğdu, akromegaliye neden olan hipofiz adenomlarının, yüzde 80-85'inin, bir santimetreden büyük, yüzde 15-20'sinin ise bir santimetreden küçük olduğunu anlattı.

Kemik büyüme hatları kapandıktan sonra oluşan, büyüme hormonu salgılayan tümörlerin akromegaliye yol açtığını anlatan Gündoğdu, ''GH salgılayan adenomlar çocuklarda ve gençlerde kemik büyüme hatları kapanmadan önce gelişirse devlik tablosu oluşur'' dedi.

-ALIN, BURUN, DUDAKLAR, DİL VE ÇENEDE BÜYÜMEYE DİKKAT-
İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Öğretim Üyesi ve Türkiye Endokrinoloji ve Metabolizma Derneği Başkanı Prof. Dr. Sadi Gündoğdu, akromegalinin hem fiziksel görünüşü hem de genel sağlığı etkileyebildiğini belirterek, fiziksel görünüşte meydana gelen değişikliklerin yıllar içinde oluşabileceğinden hemen göze çarpmayabildiğini ifade etti.

Akromegalinin erken evrede ortaya çıkan bazı belirti ve bulgularının yanlışlıkla yaşlanmaya veya başka hastalıklara bağlı olduğunun düşünülebildiğini ifade eden Gündoğdu, akromegalide birçok belirti ve bulgu olabildiğini dile getirdi.

Gündoğdu'nun verdiği bilgiye göre, en sık el ve ayaklarda kademeli olarak büyüme, yumuşak doku şişliği, adet düzensizlikleri, iktidarsızlık, terleme, baş ağrısı, görme bozuklukları, karpal tünel sendromu (özellikle el bileklerinde sinir sıkışması ve sıkışma sonucu ellerde uyuşma, ağrı), kas güçsüzlüğü, yorgunluk, eklem ağrısı, sinüs ödemi, uyku apnesi (solunumun geçici olarak durması), ciltte kalınlaşma, yağlanma, sivilcelenme, kaba yüz görünümü, özellikle alın, burun, dudaklar, dil ve çenede büyüme gibi durumların dikkat çekiyor.

Bu gibi şikayetleri olan kişilerin, vakit geçirmeden hekime başvurması, hastalığın daha fazla ilerlemeden kontrol altına alınabilmesinin sağlaması açısından son derece önem taşıyor.

Akromegali hastalarına tanı koyarken, büyüme hormonu ve IGF-1 düzeyi ölçülüyor. Akromegali tanısında şeker yükleme testi yapılıyor.

Klinik bulgular akromegaliyi desteklediğinde ise hipofiz görüntülemesi için MR isteniyor.

-HORMON KONTROLÜ İLE SAĞLIKLI YAŞAM ŞANSI ARTIYOR-
Akromegalik hastaların yaklaşık yüzde 60'ı kalp ve yüzde 25'i solunum sistemi hastalıklarına bağlı yaşamını yitiriyor. Akromegalik hastalarda tedavi ile büyüme hormonu kontrol edildiğinde, hastalıkların önlenmesi ve hastaların daha uzun bir yaşama kavuşması mümkün olabiliyor.

Adenomun oluşturduğu bası semptomları baş ağrısına, görmede azalmaya ve kafa sinirlerinde felçlere neden olabiliyor. Büyük adenomların oluşturduğu lokal baskı, diğer hipofiz hormonların salgılanmasında azalmaya yol açarak hormon eksikliği oluşturuyor.

El ve ayaktaki büyüme ile yumuşak doku şişliği, ayakkabı ve yüzük numarasında artışa neden oluyor. Burunda ve dilde büyüme ile birlikte çenenin öne doğru çıkması ve alın kemiklerindeki büyüme, yüzde kabalaşmaya yol açıyor.

Akromegalik hastaların yüzde 60-70'inde eklem ağrıları görülüyor. Karpal tünel sendromu akromegalik hastaların yüzde 20-30'unda ortaya çıkıyor. Aşırı terleme, ciltte yağlanma, kalınlaşma akromegalinin cilt bulguları olarak dikkat çekiyor.

Akromegali ile birlikte şeker hastalığı da hastaların yaklaşık yüzde 20-40'ında görülüyor. Hastaların 60'ında hipertansiyon gelişiyor. Kalp yetmezliği ise hastalığın ileri dönemlerinde ortaya çıkıyor.

Dil büyümesi, burun polipleri, bademciklerdeki büyüme solunum fonksiyonlarını etkiliyor. Akromegalik hastaların yüzde 60-70'inde uyku apnesi gelişiyor ve horlama ile birlikte seyrediyor.

Bu hastalarda ayrıca, kalın bağırsak polipi görülme sıklığı artıyor ve hastaların yarısında kendini gösteriyor.

Hastalarda noduler guatr görülme sıklığı ise yüzde 30-90 olarak bildiriliyor. Akromegalik hastaların yaklaşık yüzde 3-6'sında tiroid kanseri gelişiyor.

-TEDAVİ SEÇENEKLERİ-
Akromegalik hastalarda, cerrahi, ilaç ve ışın tedavisi uygulanıyor. Ameliyatlar için deneyimli merkezlerin seçilmesi gerekiyor.

Ameliyat tedavisinden sonra hastaların büyük çoğunluğuna ilaç tedavisi uygulanması gerekiyor. Akromegalik hastalarda, tedavi ile büyüme hormonu kontrol altına alındığında ölüm oranları azalıyor.

AA

Tanısı Zor Hastalık: Akromegali

Akromegali İle Yaşam Derneği Başkanı Mehmet Özden’den bir akromegali hastasının öyküsü
Akromegali hastalığının bilinirliğini artırmak ve erken önlem alınmasını sağlamak amacı ile T.C. Sağlık Bakanlığı Temel Sağlık Hizmetleri Genel Müdürlüğü tarafından da onaylanan Akromegali Günü her yıl 15 Nisan’da gerçekleşiyor.
Kendisi de Akromegali hastası olan Akromegali ile Yaşam Derneği Başkanı Mehmet Özden 15 Nisan Akromegali Günü nedeni ile basın açıklaması yaptı. 2008 yılında kurulan Akromegali ile Yaşam Derneği olarak faaliyet amaçlarının, özellikle hastalığının farkında olmayan kişilere ulaşarak erken tanı için bilgilendirmek olduğunu belirten Özden, nadir görülen bu hastalığı topluma tanıtmak ve hasta eğitimleri ile de akromegalik kişilerin yaşam kalitesini yükseltmeyi hedeflediklerini bildirdi.


Mehmet Özden: “Akromegali, erişkinlik döneminde hipofiz bezinde oluşan tümör nedeniyle büyüme hormonunun aşırı salgılanmasından kaynaklanan bir hastalık. Genellikle 30-40 yaş arası erişkinlerde görülür ve toplumda görülme oranı milyonda 70-80 civarındadır. Bu orana göre ülkemizde 6.000-6.500 civarında akromegali tanısı almış hasta olması gerekirken; günümüzde tanı almış hasta sayısı 1600-1700 civarındadır. Bunun nedeni hastalığın zaman içerisinde sinsice ilerlemesi ve hastalığa özgü şikayetlerin süreç içinde ortaya çıkmasıdır. Ayrıca hastanın her ayrı şikayetini doktorların kendi uzmanlık alanları içinde değerlendirmesi tanının gecikmesine neden olabilmektedir. Böylece hastalığın kişide yaptığı tahribat erken dönemde önlenememekte, tanı ve tedavi gecikmektedir” dedi.
Akromegalinin kemik ve organların büyümesine yol açtığını belirten Özden, buna bağlı olarak hastada her geçen gün yeni bir sağlık sorunun oluştuğuna ve yaşam kalitesinin düştüğüne dikkat çekti. Mehmet Özden, tanı öncesinde ellerinin ve ayaklarının büyümesine; yüzünün kaba bir görüntü oluşturmasına rağmen bu tabloyu bir hastalıkla bağdaştıramadığını, 43 numara ayakkabı giyerken 47 numaraya çıkan ayakkabı numarasının karşısında sadece ayakkabı arayışı içine girdiğini anlattı.


Özden: “ Vücuduma dar gelen elbisemi 5-6 ay sonra tekrar yenisiyle değiştirdim. Büyüyen parmaklarıma olmayan alyansımı takamayınca eşimin kuşkucu sorularına gerçek anlamda bir savunma getiremedim. Sağlık şikayetlerim nedeniyle pek çok doktora başvurdum. Bu yüzden solunum zorluğum nedeniyle burun ve boğaz ameliyatları geçirdim; geceleri solunum cihazı kullandım. Yüksek tansiyonum, baş ve eklem ağrılarım, aşırı terlemem, vücudumdaki siğiller nedeniyle farklı tanılar ve tedaviler aldım. 2002 yılında, Ankara dışında yaşayan ve dahiliye uzmanı olan bir arkadaşım beni ziyarete geldi, arkadaşımla 5-6 yıl görüşememiştik. Beni görünce ilk bakışta ‘Sen Akromegali hastasısın’ dedi. Ertesi gün beni hastaneye götürdü. Böylece akromegali tanısı aldım ve tedavi sürecine girdim. Bu süreç içinde hipofiz tümörü ameliyatı geçirdim ve 2002 yılından bu yana endokrinoloji uzmanlarının kontrolü altındayım. Zira tümör nedeniyle oluşan Büyüme Hormonu (BH) düzensizliğinin tahribatından korunmak zorundayım. Bu nedenle düzenli olarak ilaç kullanıyorum ve endokrinoloji uzmanı ile olan randevularımı hiç aksatmıyorum. Eğer tedaviye ulaşamasaydım yaşayabileceğim sorunlar da büyük oranda artacaktı. Buna rağmen 2 yıl önce kalın bağırsak polip operasyonu geçirdim. Bozulan diz eklemlerim yüzünden üç ay önce iki ayağıma diz protezi takıldı. Bu nedenle hastalığın kesintisiz takip ve tedavisi çok önemli” dedi.


Mehmet Özden, akromegali hastalığının erken tanı sayesinde yarattığı hasarların ve beraberinde getirdiği risklerin kontrol altına alınabileceğini vurguladı. Ergenlikten sonra beyindeki, hipofiz bezinde iyi huylu bir tümörün oluşması sonucu ortaya çıkan akromegali, ABD VE Avrupa’da genellikle aile hekimleri ve dahiliyeciler tarafından teşhis ediliyor. Tümör, genellikle 30-40 yaşlarından sonra büyüme hormonunun aşırı salgılanmasına yol açınca vücudun birçok bölümünde ve organlarda sorunlar baş göstermeye başlıyor. Hastalar fark ettikleri probleme göre hangi uzmana başvurursa, uzmanlar da sorunu kendi alanlarına göre değerlendiriyor. Sonuçta hastalar, bir endokrinolog ya da beyin cerrahına başvurana kadar ortalama 6-8 yıl geçiyor.


Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Anabilim Dalı Endokrinoloji ve Metabolizma Hastalıkları Ünitesinde yapılan bir araştırmaya göre hastaların yüzde 90’ında hipofizdeki tümör 1 cm’den daha büyük bulunuyor. Aynı araştırmaya göre aile hekimleri ve pratisyen hekimlerin tanı koyduğu vakalar, toplam hastaların sadece yüzde 2’sini oluşturuyor. Oysa ABD’de bu oran yüzde 44.
Erken Tanı Şansı Kaçınca Yaşam Süresi Kısalıyor Kanser Riski Yükseliyor


Büyüme hormonu elbette bedende sadece elleri, ayakları ve yüzü etkilemiyor. Başta kalp kası olmak üzere iç organlarda da büyüme başlıyor ve tanı geciktiğinde hastaların yüzde 90’ında diyabet ve kalp ve damar hastalıkları baş gösteriyor. Tedavi olunmadığı takdirde hastaların yaşam süresi, iç organlara bağlı rahatsızlıklar sebebiyle kısalabiliyor. Bir araştırmaya göre tanı konmayan akromegali vakalarında yaşam süresi 10 yıl kadar azalabiliyor. Hastaların çoğunda kalp yetmezliği ve yüksek tansiyon görülüyor. Diğer taraftan akromegali hastalarında tiroid, kolon ve meme kanseri gibi bazı tür kanserlerin görülme sıklığı artıyor.
Tanıdan Sonra Tedavisi Çok Kolay


Kanser, diyabet, kalp ve damar hastalıklarına kadar pek çok sağlık problemine yol açan bu hastalığın tedavisi ise aslında çok kolay. Akromegali tedavisinde cerrahi tedavi (ameliyat), ilaç tedavisi veya ışın tedavisi (radyoterapi) kullanılıyor. Cerrahi tedaviden sonra hastalık halen devam ediyorsa, ilaç tedavisi uygulanıyor. Bazı hastalıklara bu iki tedaviye ilave olarak radyoterapi uygulanabiliyor.
Akromegali Hakkında


Hastaların %98’inde Akromegali’nin nedeni büyüme hormunu salgılayan ve hipofiz bezinin ön bölümünde yer alan hipofiz adenomları yani iyi huylu tümörlerdir. Adenomun oluşturduğu bası semptomları baş ağrısına, görmede azalmaya ve kafa sinirlerinde felçlere neden olabilir. Büyük adenomların oluşturduğu lokal baskı, diğer hipofiz hormonların salgılanmasında azalmaya yol açarak hormon eksikliği oluşturur.
El ve ayaktaki büyüme ile yumuşak doku şişliği, ayakkabı ve yüzük numarasında artışa neden olur. Burunda ve dilde büyüme ile birlikte çenenin öne doğru çıkması ve alın kemiklerindeki büyüme, yüzde kabalaşmaya yol açar. Akromegalik hastaların %60-70’inde eklem ağrıları görülür. Karpal Tünel Sendromu, Akromegalik hastaların %20-30’unda görülür. Aşırı terleme, ciltte yağlanma, kalınlaşma akromegalinin cilt bulgularını oluşturur.
Akromegalide birçok belirti ve bulgu olabilir, ancak hastaların çoğunda sadece birkaçı da olabilir. Yumuşak doku şişliği, Karpal Tünel Sendromu, kas güçsüzlüğü, sinüs ödemi, adet bozuklukları ve galaktore (gögüsten süt gelmesi) ile cinsel fonksiyon bozuklukları da bu hastalığın belirtileri arasındadır.

Akromegalik hastalarda, cerrahi tedavi (ameliyat), ilaç tedavisi ve ışın tedavisi uygulanır. Ameliyatlar için deneyimli merkezlerin seçilmesi ve ameliyattan sonra hastaların büyük çoğunluğuna ilaç tedavisi uygulanması gerekmektedir. Akromegalik hastalarda, tedavi ile büyüme hormonu kontrol altına alındığında ölüm oranları azalmaktadır. Hastalığın tanı ve tedavi süreci ve cerrahi sonrası endokrinoloji uzmanları tarafından takip edilir.