Palmoplantar püstüloz ( PPP )

Merhaba,

Teşhisin adını duyduğumda o da ne? dedim, ilk başlarda insan her bilinmeyene karşı verdiği tepkiyi gösteriyor. Önce korktum, üzüldüm, sonra araştırdım, sonra bilgilendim, öğrendim ve korkularım geçti, üzüntüm hafifledi. Şu an kabullenme sürecindeyim ve edindiğim her bilgiyi bu sayfalarda paylaşma içgüdüsünden yola çıkarak bu yaşımda başıma gelen bu ilginç cilt hastalığına dair nette bulduğum tüm bilgileri sayfaya taşıyorum.

Kimbilir belki bu dertten muzdarip olan biri olur ona faydası dokunur dileğimle;



Palmoplantar Püstüloz Nedir?

Palmoplantar püstüloz sıklıkla PPP olarak kısaltılarakda kullanılmaktadır.

Elde avuç içleri ve ayak tabanlarında, kırmızı-kepeklenmeler ile birlikte, simetrik yerleşim gösteren, deri içerisinde steril püstüllerle karakterize bir cilt hastalığıdır.

Hastalık nüksler ve iyileşme dönemleriyle uzun bir seyir izler. PPP, kadınlarda ve 20-60 yaşlar arasında daha sık görülür.

Etyolojisi yani nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte PPP’li hastalarda sıklıkla vücutlarında psoriasise benzer plaklar bulunabilir. PPP ve psoriasisin ortak patolojik verileri ve klinik benzerlikleri nedeni ile PPP nin psoriaisisin bir alt gurubu olduğu düşünülmüştür. Bütün bu ortak noktalara karşın, PPP’nin psoriasisin bir alt grubu mu, yoksa psoriasisle ilişkisi olmayan ayrı bir hastalık mı olduğu konusu halen tartışmalıdır. Ancak PPP’nin ileri yaş grubunda görülmesi, kadınlarda daha baskın olması, mevsimsel değişiklik göstermemesi, histopatolojik özelliklerinin farklı olması, psoriasisle ilişkili alloantijenlerin PPP de artmaması ve PPP ile hastalarda beraberinde steril artroosteit veya osteomiyelit bulunabilmesi psoriasis ile arasındaki farklarıdır.

PPP nin görülme sıklığı % 0.01 ile 0.05 arasında değişmektedir. Japonya ve İsviç gibi bazı toplumlarda ve kadınlarda daha sık görülmekte.

PPP klinik tanısı için el ve ayakta başka bir neden olmaksızın, 3 aydan uzun süren steril püstüllerin varlığı olmalıdır.

PPP hastalarda sternokostoklaviküler veya manubriosternal eklemlerde, diz, ayak bilekleri ve omurgada osteit, artroosteit, kronik ve tekrarlayıcı noninfeksiyöz osteomiyelit ve hiperostoza sık rastlanmaktadır. Bu ortak klinik tablo SAPHO sendromu (sinovit, akne, püstüloz, hiperostoz, osteit) olarak tanımlanmış, seronegatif bir romatoid sendrom olabileceği düşünülmüş ancak doku gruplarıyla ilişkisi kesin anlaşılamamıştır.

PPP hastalarında yapılan çalışmalarda PP klinik tablosunu arttıran aşağıdaki bazı faktörler bulunmuştur.

Genetik Faktörler​

PPP hastalarında HLA-B8, HLA-Cw6 ve HLA-DR3 doku antijenleri yüksek bulunmuştur. Genetik çalışmalarda IL36RN, ASP1S3, CARD14 genlerinde mutasyonlar gösterilmiştir.

Sigara Kullanımı​

Palmoplantar püstüloz sigara içenlerde daha fazla görülmektedir. PPP’li erkeklerin % 74,7’sinin, kadınların ise % 32,9’unun günde 20’den fazla sigara içtiği ve bu oranların genel toplumdaki sigara bağımlılığı sıklığından anlamlı derecede yüksek olduğu ortaya çıkmıştır. PPP de yapılan çalışmalarda el içi ve ayak tabanında ekrin ter bezlerinin son spiral kanalının (akrosiringiyum) normal yapısı bozulduğu gösterilmiştir. Bu bulgular, terlemenin ve ter bezlerinin PPP gelişiminde önemli olduğunu işaret etmektedir. Lezyonların, ter bezlerinin çok yoğun olduğu avuçlar ve ayak tabanlarını seçmesi de bu bulguyu desteklemektedir. Yüksek nem ve ısı artışı gibi mevsimsel değişiklikler PPP’nin alevlenmesine neden olabilir(yazın daha fazla kışın daha hafif bir klinik izlemesi). Ter bezleri sempatik sinir sistemnin kontrolü altındadır ve kolinerjik olan bu sinirler asetilkolin (AK) ile kontrol edimektedir. Derimizde keratinositlerinin AK yaptığı, salgıladığı ve AK yı yıktığı biliniyor. AK hücreler üzerindeki etkisi nikotinik AK ve muskarinik AK reseptörleri ile gerçekleşmektedir. AK, nikotinik reseptörler aracılığı ile, hücre adezyonu ve motilitesi gibi çeşitli hücresel fonksiyonları değiştirebilir. Bu reseptörler, ekrin ter bezlerinde epidermise oranla daha yoğun bulunmaktadır. Nikotinik AK reseptörlerde uyarıcı etki gösteren nikotin AK esteraz tarafından parçalanamaz. Sigara dolayısı ile nikotin keratinositlerde nikotinik AK reseptörlerinin sayısında duyarlılığında artışa neden olmakta. Ayrıca ekrin ter bezlerinin kanalarının en süt kısmı olan akrosiringiyumda AK esteraz aktivitesi en yksektir. Bu alanlar PPP de püstüllerin en yoğun yerleştiği stratum korneumun en alt kısmındadır. Tüm bulgulardan yola çıkarak PPP’deki süreçte kolinerjik sistemin rol oynayabileceğini düşünülmekte.

Otoimmünite​

PPP’li hastaların akrosiringiyum ve papiller endoteldeki yapılara karşı otoimmün reaksiyonlar gelişitiği gösterilmiştir. Bu otoimmunitede sorumlu antijenlerin, sigara içimiyle daha fazla açığa çıktığı düşünülmekte.

PPP’de otoimmün tiroid hastalığı, çölyak hastalığı, tip I ve II diabetes mellitus, hipo ve hiperparatiroidizm sıklığı yüksek bulunmuştur. Hastalarda mide mukozasına yönelik otoantikorlar da saptanabilmektedir. PPP’li hastalarda, başta hipotiroidi olmak üzere tiroid hastalıklarına sık rastlanmaktadır. PPP’li hastaların %13.7’sinde çölyak hastalığında olduğu gibi antigliadin antikor pozitifliği saptanmıştır.

Stres​

PPP’li hastalar sıklıkla lezyonlarının stresle arttığını belirtirler. Deri lezyonlarında püstüllerin altında çok sayıda mast hücresi bulunmaktadır. Lezyonlu deride mast hücre sayısının ve mast hücreleriyle sinir lifleri arasındaki temasın arttığı, buna karşılık ter bezi innervasyonunun azaldığı ve sinirlerin parçalanmış olduğu gösterilmiştir. Ayrıca püstüller içindeki ve papiller dermisteki nötrofillerde substans P saptanmıştır. Bu bulgular sinirsel iletilerin inflamasyonu etkileyebileceğini, ter bezleri çevresindeki sinir liflerinin de inflamasyon sonucunda tahrip olabileceğini düşündürmektedir.

Enfeksiyon​

PPP’de döküntülerin tonsillit veya diş infeksiyonu gibi fokal infeksiyonlarla alevlenebildiği gözlenmiştir. Ağız boşluğuna ait kronik enfeksiyonları olan PPP’li hastalarda, Escherichia coli ve Actinobacillus actinomycetemcomitans’ın ısı şok proteinlerine karşı serum IgG düzeyleri artmış bulunmuştur. Bu olgularda periodontal tedavi ve periapikal infeksiyonu olan dişlerin çekimi sonrası PP klinik tablosunun süzelmesi gözlenmiştir. Bu sonuçlar ağız bakterileriyle oluşan ısı şok proteinlerine karşı antikorların bazı hastalarda PPP gelişimiyle ilgili olabileceğini düşündürmektedir. Bunun dışında PPP ile midedeki Helicobacter pylori infeksiyonu arasında da ilişki olduğu ileri sürülmüştür.

Alerji​

PPP’de hastalığının klinik tablosunu alevlendiren diğer bir faktör metal alerjenlerdir. Metal alerjisi olan PPP’li hastalara bu allerjenlerle yapılan yama deri test alanlarında benzer püstüller gelişebilmektedir. En sık görülen metal duyarlılıkları nikel, civa, altın, pallaidum, korm ve platinyumdur. Bunların sık kullanıldığı diz proteleri uygulaması osnrası PPP gelişen olgular bildirilmiştir.

Diğer Faktörler​

PPP nin psoriasise benzerliği nedeni ile psoriais klinik tablosunu aleclendiren; anti tumör nekrozis faktör(TNF), lityum ve hidroksiklorokin gibi ilaçların, fiziksel ve kimyasal deri tahrişlerinin, gebeliğin hastalığı arttırabileceği düşünülmekte.

Birlikte Olabilecek hastalıklar​

Tiroid hastalıkları​

Tiroid hastalıkları ile PPP arasındaki birliktelik eskiden beri bilinmekte ve sıklık oranı %20-40 uranındadır.

Metabolik sendromlar​

Diyabet Tip II formu, obezite, hiperlipidemi gibi.

Atopi​

PPP hastalarda atopik dermatitis, astım ve allerjik rinit daha sık görülmekte.

Artritis​

Eklem ve sinoviyal problemler sık görülmektedir.

Çölyak Hastalığı​

Klinik​

PPP sıklıkla 20-60 yaş döneminde kadınlarda daha sık görülmekte. Ancak nadiren çocuklarda da görülebilir.

Klinik belirtiler el içi ve ayak tabanı ile sınırlıdır. En sıklıkla ellerde tenar ve hipotenar alanlar ve daha az sıklıkla avuç içleri etkilenmekte.



Ayak tabanında iç ve dış kenarları sık tutulan alanlardır. Parmak yerleşimli lezyonlar nadirdir.



Derde kızarıklık ve deri soyulması ile başlamakta. Oluşan bu plak üzerinde 2-5 mm çok sayıda püstüller gelişmekte. Yeni püstüller sarı, eski püstüller ise kuru ve sarı-kahverengi ya da koyu kahverengidir. Bunlar bir süre sonra patlayak soyulurlar. Kaşıntı olabileceği gibi, sıklıkla hastalar yanmadan şikayetçidirler. PP li hastalarda tırnak tutulumu sık değildir. Bunlar onikolizis, pitting ve trınak yapısal düzensizliklerdir.

Tedavi​

Tedavi seçeneklerinin çokluğuna karşın, sonuçlar yeterli değildir. Maalesef hastalık bazen yılarca uzun sürmekte, tedavileri güçlü direnç gösterebilmekte ve sık nüksler görülmektedir.

Lokal tedaviler​

Lokal tedaviler genellikle yetersiz kalmakta, kısa süreli düzelmeler sağlamaktadır. Sistemik tedavilere destek amaçlı kullanılmaktadır.

• Kortikosteroidler
• Antralin
• Kalsipotriol

Lokal Fototerapi​

Psoralentopikal kullanımı sonrası UVA (PUVA), dar bant UVB, excimer lazer yada 308 nm exciliet ve fotodinamik tedaviler (PDT) kullanılmakta.

Son yıllarda fototedabiler sistemik retinoidler(acitretin) kombine kullanılmakta.

Sistemik Tedaviler​

• Tetrasiklin
• Asitretin
• Leflunomide
• Biyolojik ajanlar; Ustekinumab (Anti‑IL‑12/23), Guselkumab (Anti‑IL‑23), TNF Inhibitörleri gibi
• Liarazol
• Metotreksat
• Siklosporin
• Sistemik Kortikosteroidler
• PUVA
• Kolşisin
• Itrakonazol
• Radyoterapi

Palmoplantar Püstüloz Hakkında Bilmeniz Gereken Her Şey​

Palmoplantar püstülozu nedir?​

Palmoplantar püstüloz kronik bir cilt durumudur. Püstül olarak bilinen kabarcıklar ve sıvı dolu şişlikler, ellerin avuçlarında ve ayak tabanlarında görülür. Nadir bir otoimmün durumdur ve şu anda sigara içen veya alışmış olan insanları etkileme olasılığı daha yüksektir.
Palmoplantar püstüloz yaşamınızın kalitesini etkileyebilir. Kaşıntı ve cilt çatlaklarına neden olan ağrılı bir durum olabilir. Ayrıca yürüyüş veya diğer aktiviteleri de zorlaştırabilir.

Belirtiler​

Palmoplantar püstüloz yetişkinlerde çocuklardan daha yaygındır. Semptomlar değişebilir. Bu duruma sahip çoğu insanın ellerinde ve ayaklarındaki cilt ile ilgili sorunları vardır.
En yaygın semptomlar şunları içerir:

• kırmızı ve hassas cilt
• ellerin avuç içi ve ayak tabanlarındaki kabarcıklar ve püstüller (sıvı dolu şişlikler)
• kaşıntı
• Ağrı
• cilt çatlakları
• pullu deri
• kuru ve kalın cilt

İlk belirti, ellerin avuçlarında ve ayak tabanlarında kırmızı ve hassas bir cilttir. Sonra kabarcıklar ve püstüller oluşur. Püstüller cilt üzerindeki lekelerde görülebilir. Küçük bir alan olarak başlayıp yayılabilirler. Gelip gitmeleri yaygındır. Püstüllerdeki irin beyaz veya sarı olabilir. Kabarcıklar ve püstüller kuruduktan sonra kahverengi ve pullu olabilirler. Deride derin ve ağrılı çatlaklar oluşabilir. Cilt kuru ve kalınlaşabilir.

Nedenler​

Palmoplantar püstülozunun kesin nedeni bilinmemektedir. Bununla birlikte, bu durumun gelişmesine çeşitli faktörler katkıda bulunabilir.
Aşağıdaki durumlarda palmoplantar püstüloza yakalanma olasılığınız daha yüksektir:

• şu anda sigara içiyor
• sigara içerdi
• sedef öyküsü var
• ailenizde palmoplantar püstülozu veya diğer sedef türleri var
• çölyak hastalığı, tiroid hastalığı, artrit veya tip 1 diyabet gibi başka bir otoimmün hastalığınız varsa

Palmoplantar püstülozun alevlenmesi için tetikleyiciler şunları içerir:

• streptokokal bakteri enfeksiyonları
• diğer enfeksiyon türleri
• stres
• steroidler gibi bazı ilaçlar
• sigara içmek

Palmoplantar püstülozu bulaşıcı değildir ve diğer insanlara yayılamaz.

Palmoplantar püstülozu ve sedef hastalığı​

Palmoplantar püstülozunuz varsa, başka sedef hastalığına sahip olma olasılığınız daha yüksektir. Bazı tıp uzmanları palmoplantar püstülozu bir tür püstüler sedef hastalığı olarak görür. Diğerleri bunun ayrı bir koşul olması gerektiğini düşünüyor.

Risk faktörleri​

Göre kâğıt 2017 yılında yayınlanan palmoplantar püstülozu kadınlarda erkeklerden daha yaygındır. Yaşlı yetişkinlerde ortaya çıkma olasılığı daha yüksektir ve çocuklarda nadirdir.
En yaygın risk faktörleri şunları içerir:

• kadın olmak
• yaşlı bir yetişkin olmak
• şu anda sigara içiyor veya sigara öyküsü var

Teşhis​

Palmoplantar püstülozu için tanı süreci cildinize bakarak başlar. Doktorunuz kabarcık veya püstül olup olmadığını kontrol etmek için avuç içlerinizdeki ve tabanlarınızdaki cildi inceleyecektir. Diğer tıbbi problemleri ekarte etmek için birkaç test yapmaları gerekebilir.
Bu testler şunları içerir:

• fizik muayene ve tıbbi öykü
• cilt biyopsisi
• enfeksiyonları kontrol etmek için cildin sürüntü veya kazıma
• enfeksiyonları kontrol etmek için laboratuvar testleri

Cilt biyopsisi sedef hastalığım olduğunu doğrulayacak mı?

Derinin bir sürüntü veya kazıma genellikle ağrısızdır. Diğer problemleri ekarte etmek için deri biyopsisi gerekebilir. Bu genellikle lokal anestezik gerektirir ve yarayı biyopsiden kapatmak için dikişler.

Tedavi​

Palmoplantar püstülozu bazen tedavi etmek zordur. Bu durum gelip gidebilir. Uzun bir süre boyunca ortadan kaybolması ve yeniden ortaya çıkması yaygındır.

Palmoplantar püstülozun tedavisi yoktur. Bununla birlikte, tedavi semptomları yönetmenize yardımcı olabilir. En yaygın tedaviler şunları içerir:

• kremler ve merhemler şeklinde topikal steroidler
• cilt nemlendirici kremler ve merhemler
• katran merhemleri
• asitretin gibi oral retinoidler
• fototerapi veya ultraviyole ışık tedavisi (PUVA)

Bu tedaviler işe yaramazsa, doktorunuz aşağıdakiler de dahil olmak üzere diğer tedavileri önerebilir:

• immünsüpresif tedavi
• siklosporin (Sandimmune)
• metotreksat

Palmoplantar püstülozu tedaviye dirençli olabilir. Sizin için doğru tedavi planını bulmak zaman alabilir.

Komplikasyonlar​

Palmoplantar püstülozu otoimmün bir durumdur. Bu, vücudun bağışıklık sisteminin kendisine saldırdığı anlamına gelir. En yaygın komplikasyonlar şunları içerir:

• yürüme veya günlük görevleri yapmada zorluk
• aktiviteleri ve uykuyu etkileyen ağrı
• kaşıntılı avuç içlerinizi ve tabanlarınızı çizmekten kaynaklanan enfeksiyon

Önleme​

Tüm palmoplantar püstülozu vakalarını önlemek mümkün olmayabilir. Yine de, alevlenmeleri ve bu durumu geliştirme riskinizi azaltmak için yapabileceğiniz şeyler var.

• Sigara içmekten kaçının ve sigara içiyorsanız, sigarayı bırakma planları hakkında doktorunuzla konuşun.
• Avuç içlerinizde ve ayak tabanlarınızda nemlendirici kremler ve merhemler kullanın.
• Sabun, köpük banyoları ve duş jellerini cilt için nemlendirici temizlik ürünleriyle değiştirin.
• Ayaklarını ve ellerini dinlendir.
• Ayaklarınızı ve ellerinizi temiz tutun.
• El emeği yaparken ellerinizi eldivenlerle koruyun.
• Pamuklu çoraplar ve uygun ayakkabılar giyin. Cildi tahriş edebilecek insan yapımı liflerden kaçının.
• Ellerde ve ayaklarda yaralanmalardan kaçının.
• Cildin kalınlaşmasını ve ölü cildi azaltmak için ayaklarda salisilik asit veya üre kremleri kullanın.

Görünüm​

Palmoplantar püstülozu kronik bir durumdur. Bu nadir otoimmün hastalık sigara içen kişiler arasında daha yaygındır.
Palmoplantar püstülozu için bir tedavi olmamasına rağmen, tedaviler semptomlara yardımcı olabilir. Ayrıca, yakalanma riskinizi azaltmak için adımlar atabilirsiniz. En önemli adım sigarayı bırakmak veya asla başlamamaktır.

Merhaba eger bu yazimi gorurseniz lutfen bana cvp yazin yardima ihtiyacim var bu hastaliktan dolayi cok kotu durumdayim bunu yasayan ve geciren birisiyle konusmak istiyorum suan ellerim ve ayaklarimin ic kismini tamamen sarmis durumda lutfen benimle iletisim kurarmisiniz
ibrahimbozagci@hotmail.com
ibrahimbozagci@gmail.com
Yine ayni isimlerde sosyalmedya hesaplarim var lutfen bana donus yapin