Spina Bifida Rehabilitasyonu

Pediatrik olgular arasında sık rastlanan bu durum; çocukta motor ve duyu kaybına neden olduğu gibi, kranyoserebral malformasyonlar ile birlikte görülürse mental gelişim yetersizlikleri de oluşabilmektedir. Bu durumda fizyoterapi ve rehabilitasyon, özel eğitim ve mesleki rehabilitasyon konservatif tedavinin önemli bir kısmı olarak kabul edilmektedir. Temel olarak omurilik yaralanmalarında uygulanan tedavi programı burada da geçerlidir. Ancak spina bifida rehabilitasyonu açısından özellikle önemli olan rehabilitasyon programının amaçları aşağıdaki şekilde özetlenebilir:



- Flask paralizi tablosu gösteren kasların kuvvetlendirilmesi;

- Spastisite gelişmiş ise, anti-spastisite paternine uygun olarak ilgili kasların kuvvetlendirilmesi

ve spastisitenin etkin olduğu kasların esnetilmesi;

- Spastisite veya flasiditeye bağlı olarak kaslar arasında gelişmiş olan imbalans ve olası

deformitelerin önlenmesi veya azaltılması;

- Mesane ve barsak inkontinansının rehabilitasyonu ve kalıcı sorunların günlük yaşamı etkilememesi için hastanın ve ailesinin eğitimi.

- Vücut pozisyonu ve postürünün korunması, bozulmuş ise düzeltilmesi,

- Solunum kapasitesi ve dayanıklılığının korunması ve geliştirilmesi

- Ortez yaklaşımları ile eklemler zorlanmadan ve minimal enerji kullanarak denge ve koordinasyonun sağlanması,

-Egzersiz tedavisi ve uygun ortezlemeler ile vücudun en verimli ve etkin fonksiyonel seviyesine ulaşması.



1. Fizyoterapi-Rehabilitasyon

Bu amaçlar doğrultusunda yapılan nörolojik rehabilitasyona yönelik değerlendirmelere göre belirlenen tedavi programı, egzersiz tedavisi kapsamında verilen kuvvetlendirme, germe, denge, koordinasyon, solunum egzersizleri ve vücudu desteklemek amacıyla kullanılan ortezler olarak özetlenebilir. Duyu sorunu nedeniyle çocuğun ve ailesinin bilinçlendirilmesi, koruyucu önlemleri öğrenmeleri ve bunları günlük yaşamları içinde alışkanlık haline getirmeleri konusunda tedavi boyunca eğitim verilmelidir.

İnkontinans, üzerinde durulması gereken bir diğer durumdur. Pelvik kuşak kaslarına, alt ekstremite ve abdominal kaslara yönelik olarak verilen egzersizler bu amaca da hizmet ettiği gibi; düşük dozda yapılan elektrik stimülasyonu (TENS, interferansiyel akımlar, diadinamik akımlar vb.) ile motor ve duyusal sinir lifleri yoğun şekilde uyarılarak zaman içerisinde dolaşım ve sinir sisteminde uygun fizyolojik değişikliklerin oluşmasına yardımcı olmaya çalışılır

Özellikle torakal ve daha yukarı seviyelerin etkilenmesi halinde solunum rehabilitasyonu çocuğun genel sağlığı, tedavisi ve eğitimi açısından özellikle önem kazanmaktadır. Solunum kaslarının kuvvetlendirilmesi, torakal ekspansiyon ve mobilite egzersizlerinin verilmesi gerekmektedir. Sekresyonların birikmesi halinde ise, postüral drenaj ve daha ileri uygulamalar yapılmalıdır.

Ekstremitelere ve gövdeye oyun ile birleştirilerek verilen egzersizlerin yanı sıra, günlük yaşam aktiviteleri (GYA) eğitimi de verilmektedir. Aynı zamanda inkontinans, uygun diyet ve tuvalet eğitimi ile kontrol edilmeye çalışılmalıdır. Bu konuda anneler eğitilmeli ve tedaviyi benimsemeleri sağlanmalıdır.

Çocuğun fiziksel durumunun yanı sıra, mental, sosyal ve ruhsal gelişimi için gerekli eğitim programları da en erken dönemde başlatılmalı, çocuk yaşıtları ile birlikte katılabileceği aktivitelere, oyunlara, okula ve dolayısıyla toplum içinde bir birey olarak yaşamını sürdürmeye hazırlanmalıdır.



Tedavinin etkisi ve prognoz açısından genel olarak kabul gören ambulasyon kriterlerini yerine getirebilen çocukların toplum içinde ambulasyonlarını bağımsız olarak sağlayabilecekleri düşünülebilir (Tablo 6).

Tablo 6 : Spina bifidalı çocuklarda ambulasyon kriterleri.

Yaş


Fonksiyonel Seviye
15 aylık


Desteksiz otururlar

18 aylık


Dört ekstremite üzerinde emeklerler

24 aylık


Ayağa kalkmak için tutunup çekerler


4 yaş


Dışarıda ambulasyonları bağımsızdır





2. Ortezleme

Çocuk uyurken kaslar arasındaki imbalansın artmasını engellemek, düzgün postürü sağlamak için pozisyonlama (gece) atelleri (AFO, diz ekstansiyon ortezi, vb.) takılmalıdır. Çocuğun uyanık olduğu gündüz saatlerinde, tedavisinin arta kalan zamanlarında, fiziksel performansını ve dengesini arttırmak amacıyla çeşitli ortezler ve destekler kullanılmalıdır. Bunlar basit bir tabanlıktan, uzun yürüme ortezine, ayakta durma masasından pnömatik olarak hareket edebilen ortezlere kadar çeşitlilik göstermektedir (Tablo 7). Çocuğun ortezler yardımıyla ayakta durması, yürümesi ve çevresindeki kişiler veya arkadaşları ile yüz yüze olmasına olanak sağlayacağı gibi, deformitelerin önlenmesi, dolayısıyla vücut postürünün korunması açısından da yararlı olmaktadır.

Yürüme seviyesindeki çocuklara durumlarına uygun olarak pes kavus için tabanlık veya tercihen UCBL ayak ortezi önerilebileceği gibi, daha ciddi durumlarda AFO, KAFO, HKAFO gövde korsesi de verilmektedir (Şekil 5). Çocuğun bu cihazları kullanırken koltuk değneklerine veya arkadan tutulan tip tekerlekli yürütece (posterior walker) gereksinimi olabilir. L 1 – 2 ve daha yukarı seviyelerde yukarıda konu edilen ortezler ile yürümek fazla enerji sarf ettireceğinden ve fonksiyonel olmayacağından “Swivel walker”, parapedyum, “hip guidance” ortez ve “reciprocater” yürüme ortezi kullanılabilir. Çocuğun ambulasyonu “trolley”, “coaster board”, dört tekerlekli bisiklet veya benzeri oyuncaklar ile hızlandırılabileceği gibi eğer yürüme seviyesinde değil ise tekerlekli sandalye en sıklıkla kullanılan ambulasyon aracı olmaktadır.

Şekil 5. Pes kavusta UCBL ayak ortezi

Üst seviyelerdeki tutulumlarda gövde kasları arasındaki kuvvet eşitsizliği nedeniyle vertebral kolonda skolyoz, kifoz, lordoz ve bunların birleşimleri oluşabilmektedir. Bu postüral bozukluklar çocuk oturma seviyesine geldikten sonra kendisini göstermeye başlayabilir. Özellikle günlük yaşamını oturarak geçiren tekerlekli sandalye seviyesindeki çocuklarda, bu duruma özellikle dikkat edilmelidir. Bu nedenle çocuğun gün içinde oturduğu puset, oturma masası ve tekerlekli sandalyelerinde oturma postürünü koruyucu desteklerin (örneğin, lomber lordozu koruyucu ince yassı yastık); eğer deformiteler gelişmiş ise, bu postürleri düzeltici veya artmasını önleyici korselerin kullanılmasında yarar vardır. Ancak kullanılan gövde korselerinin solunuma engel olmayacak şekilde yapılmalarına özen gösterilmelidir.

Tekerlekli sandalye (TS) seviyesinde olan çocukların özellikle elektrikli TS’ler ile istedikleri yerlere kolaylıkla ulaşabilmeleri, onların sosyalleşmelerine, psikolojik ve mental açıdan gelişmelerine de yardımcı olmaktadır. Ancak ülkemizdeki mimari yapılar ve yollar TS kullanımına elverişli olmadığından, aileler bunu, en son tercih edilebilecek bir uygulama olarak kabul etmektedirler.

Tablo 7. Spina bifidada farklı tutulum seviyelerine göre kullanılabilecek ortezler.

Seviye


Gündüz: Mobilite Ortezi


Yaş


Gece: Pozisyon


Fonksiyonel Seviye



L1-2

ve üstü




“Swivel Walker”, Parapodyum


12 ay / 4-6


AFO

Diz Ekstansiyon Ortezi




İyi Oturma Dengesi

Resiprokal Yürütücü-RGO

Kalçayı Yönlendirici-HGO Dinamik Parapodyum


3

6

L3


AFO

AFO + “Twister Band”

KAFO ( Diz kilitli/serbest)

KAFO + “Twister”+ Kanadiyen

HKAFO + Koltuk Değneği/ Tekerlekli Posterior Yürüteç






Her Yaş


AFO

Diz Ekstansiyon Ortezi

Dennis Brown Ateli


Yürürken Trendelenburg (+); Genu Rekurvatum

Ekuinus Deformitesi

L4


Plantar AFO + Lateral Kama

Yer Reaksiyon Ortezi

KAFO




Her Yaş


AFO

Plantar Dennis Brown Ateli


Diz ve Kalça Kontrolü Zayıf

Lordoz

Kalkaneal Postür

L5


Plantar AFO

Dorsifleksiyon Stoplu AFO

Yer Reaksiyon Ortezi

Supra-malleollar AFO

Lateral Topuk/taban Kaması






Her Yaş






AFO




Diz Kontrolü Zayıf

Lordoz

Kalkaneal Postür

Pes Kavus

Çökük (Crouch) Yürüyüş

S 1-2


UCBL Ayak Ortezi

Supra-malleoler AFO

Longitudinal + Transvers Ark Destekli Tabanlık

Lateral Topuk/Taban Kaması






Her Yaş


Pes Kavus

Distal Sakral


UCBL Ayak Ortezi

Transvers Ark Desteği + Parmak Barı

Uygun Ayakkabı (yumuşak dikişsiz)






Her Yaş



Pençe Parmak

Çekiç Parmak

Spina bifida

Spina bifida omuriliğin beyinden çıkıp çevresel organlara taşındığı omurilik kanalındaki açıklık demektir. Spina bifida’ nın başlıca 3 tipi vardır( hafiften ağıra doğru ).

* 1. Spina bifida okkülta : Bir veya daha fazla omurun arkasında açıklık olması, omuriliğin ve omuriliğin uzantısı olan sinirlerin yerinde olması demektir. Klinik olarak önemli bir deformite değildir.
* 2. Meningosel : Omuriliğin etrafındaki koruyucu zarların omurgadaki bir açıktan dışarı çıkması demektir. Bebek doğduğu zaman sırtında bir kese ile doğar. Sinir hasarı yoktur veya çok azdır, cerrahi olarak tamir edilir.
* 3. Myelomeningosel : Spina bifidanın en ağır formudur. Omuriliğin kendisi ve zarları, omur açıklığından dışarıya çıkmıştır. Bazı vakalarda omuriliği içinde taşıyan deri ile örtülüdür, bazen omurilik ve etrafındaki zarlar tamamen açıktadır

Sıklığı
İnsanların % 20 kadarında spina bifida okülta vardır. Ancak bu hastaların büyük çoğunluğunda hiçbir belirti yoktur, ve insanların çoğu spina bifida okülta olduğunu bilmez. Diğer iki tip spina bifida ise oldukça önemlidir. Diğer iki tip omurga açıklığına ” spina bifida manifesta” adı da verilir. Myelosel ve myelomeningosel her bin doğumda bir görülür. Bunlarında büyük çoğunluğu ( % 95 ) myelomeningosel şeklindedir.

Özellikleri
Spina bifidanın en ağır formu olan myelomeningoselin belirtileri; bu belitiler spina bifidalı omurilik seviyesinin altındaki belirtiler ve beyin omurilik sıvısı dolaşımının bozulmasına bağlı belirtiler olarak ikiye ayrılır.

* Kas zayıflığı ve felç
* Duyu kaybı
* Mesane ve barsak kontrolünün olmaması
* Hidrosefali ( beyinde su toplanması )
* Nöbetler
* Körlük

Myelomeningoselli çocukların % 70 – 90′ ında myelomingoselle birlikte beyin omurilik sıvısı dolaşımı da bozulmuştur ve buna bağlı olarak başta büyüme, nöbetler ve görme bozukluğu olur. Hidrosefali şant ( shunt ) ameliyatı ile kontrol edilir. Bu ameliyatla beyinde oluşan fazla sıvı karın boşluğuna verilir. Bu şekilde beyin hasarı, nöbetler, ve körlük önlenmiş olur.

Hidrosefali spina bifada olmaksızın da görülebilir ancak bu iki durum sıklıkla birlikte görülür.

Eğitim imkanları
Spina bifada sık rastlanan bir anomalidir. Yakın zamanlara kadar mylomeningoselli çocuklar doğumdan kısa bir süre sonra ölürdü. Ancak günümüzde doğumdan hemen sonra yapılan şant ameliyatları ve spinal tamir bu çocukların ölmesini engellemiştir. Sıklıkla bu çocuklar daha sonra da çok ciddi operasyonlar geçirmektedirler. Bu sebeple bu çocukların eğitim programları esnek olmalı ve onların tıbbi bakım ve rehabilitasyon izlemeleri ile uyum göstermelidirler. Myelonemingoselli pek çok çocuk için en önemli sorun mesane ve barsak kontrolüdür, temiz aralıklı kateterizasyon ( TAK ) gerekebilir. TAK’ın öğrenilmesi ve uygulanması özel bir eğitim ve dikkat gerektirir. Bazı çocukları çok erken yaşta bile kendi kendine kateterizasyonu öğrenebilir. Başarılı bir mesane tedavi programı çocuğun normal okula gitmesini ve toplumlaşmasını sağlayabilir.

Bazı çocuklarda hidrosefaliden dolayı öğrenme problemleri olabilir. Keza bu çocuklar dikkat eksikliği, anlama ve ifade etme güçlüğü, okuma ve hesap bozuklukları olan çocuklara erken müdahale daha sonraki okul başarısı için oldukça faydalıdır.

Bu çocukların okulla entegre olabilmeleri için okul ekipmanı ve müfredatta bazı ayarlamalar yapmak gerekebilir. Yine bu çocuklar için çevresel ve mimari engeller önemli sorunlar oluşturur. Myelonemingoselli çocukların mobiliteyi de bir şekilde öğrenmeleri gerekir. Bunun için tutulan seviyeye ve omurilikteki lezyonunun derecesine göre bir hedef tespit edilmeli ve bu hedefe ulaşılmaya çalışılmalıdır. Bu çocuklar baston yardımı ile brace lerle ( alt seviyeler ) yada tekerlekli sandalye ile mobilize olabilirler.

Spina bifida daki gibi fiziksel engeller çocukların davranışsal ve sosyal gelişmelerinde çok derin etkiler bırakır. Kişisel gelişim için aileler, öğretmenler, fizyoterapistler ve eğitimin diğer elemanlarına büyük görevler düşer.

Spina Bifida Nedir?

Spina bifida ayrık veya açık omurga anlamına gelir. En sık görülen doğuştan olma hastalıklardan birisidir. Spina bifida başta myelomeningosel olmak üzere omuriliği etkileyen birçok şekilde görülebilir.

Eğer spina bifida’nız varsa, doğumunuzdan önce omuriliğinizin gelişimi sırasında bir şeyler ters gitmiş demektir. Genel anlamda omurilik, sinirlerden meydana gelmiş kapalı bir tüptür. Bu sinirler kaslarınızdaki sinirlere beyninizden gelen emirleri ileterek kasların hareket etmesini sağlar. Aynı zamanda bu sinirler hissetmemizi de sağlar. Bebek, spina bifidalı doğmuşsa omurilik denen bu tüp kapanmamış demektir. Bu nedenle, omuriliği örten omurga ve deri de kapanmamış demektir. Bebek, sırtında bir açıklıkla doğmuştur ve sinirlerinden emirlerin geçmesinde bir güçlük vardır. Sinirlerle beyin arasında düzgün bir bağlantı olmadığı zaman da, değişik derecelerde felçler(hareket etme ve hissetme kaybı veya yetersizliği) ortaya çıkar.

Hangi sinirlerin etkileneceği, sırttaki açıklığın bulunduğu yere bağlıdır. Sırttaki açıklık ne kadar yukarıda ise daha çok sayıda sinir etkilenmiş ve daha ağır bir felç durumu var demektir. Bu nedenle spina bifidalı bazı kişiler hiç veya pek az cihaz kullanırken bazıları tekerlekli sandalye kullanma durumunda kalmaktadır. Etkilenen kaslar yalnız hareket etmeyi sağlayan kaslar olmayıp idrar ve dışkı kontrolünü sağlayan kaslar da birçok hastada olaya katılır.

Spina bifidalı hastaları %85’inden fazlasında hidrosefali de görülür. Hidrosefali, beyin ve omurilikte düzenli olarak dolaşan sıvının bu dolaşımının bozulması sonucu aşırı miktarda artması ve beyin içindeki boşluklarda yüksek basınca yol açmasıdır. Bebeklerde kafa kemikleri henüz tam sertleşmemiş olduğundan baş büyüyerek bu basıncı düşürmeye çalışır. Ancak erken dönemde tedavi edilmez ise beyin hasar görür. Hidrosefali gelişmesi ve beynin hasar görmesi zamanında tedavi edilerek önlenebilirse spina bifidalı çocukların zekaları normalden farklı olmaz.

Nasıl meydana gelir?

Bugün cevaplamaya çalıştığımız çok önemli bir sorudur. Bildiğimiz tek şey, bir bebeğin spina bifidalı doğmasında hiç kimsenin suçunun olmamasıdır.

Vitamin B grubundan bir vitaminin (folik asid) rolü olabilir. Folik asidin omurilik tüpünün kapanmasına yardımcı olduğuna inanılmaktadır. Eğer annede yeterince folik asid yoksa bebeğin omurilik tüpü uygun bir şekilde kapanmayabilir. Folik asid dışındaki bazı vitamin ve minerallerin de rolü olduğu düşünülmektedir. Bilinen başka bir husus da spina bifidanın kalıtımsal bazı nedenlere bağlı olarak meydana gelebileceğidir; çünkü, bazı ailelerde spina bifida daha sık görülmektedir. Sara nöbetlerini önlemek için annenin kullandığı bir ilacın (valproik asid) spina bifidaya neden olduğu bilinmektedir. Bugün için bilinmeyen pek çok sayıda başka nedenlerin de etkili olabileceği düşünülmektedir.

Ne zaman ortaya çıkar?

Spina bifida gebeliğin çok erken safhalarında, anne karnındaki yaşamın önceki hayatın 3. haftasında oluşur. Bu nedenle spina bifida için doğuştan olma bir bozukluk denmektedir. Hayatın ileri bir safhasında, örneğin trafik kazası sonucu meydana gelen omurilik hasarından farklıdır. Her ne kadar omuriliği böyle incinen bir kişinin de yürümede, idrar kesesi ve barsak kontrolunda güçlükleri olsa da bunlarda hidrosefali gelişmez. Bu tür yaralanmalarda, önceden herhangi bir problem olmadığı ve kişi kaza öncesi yürüyebildiği için bacak kasları iyi gelişmiştir.

Kimlerin spina bifidalı bir çocuğu olabilir?

Herhangi bir çift spina bifida ile doğan bir çocuğa sahip olabilir. Dünyada 10 milyon spina bifidalı vardır. Gelişmiş ülkelerde her bin çocuktan biri spina bifidalı doğmaktadır. İzmir kent merkezinde 2000 yılı içinde yaklaşık 37.000 doğumun tek tek kaydedildiği ve derneğimiz tarafından gerçekleştirilen bir araştırmada spina bifida görülme sıklığı binde 1.5 gibi yüksek bir oranda bulunmuştur. Ankara’da yapılmış olan daha önceki bir çalışmada bu oranın binde 4 bulunmuş olması bölgeler arasında farklar olduğunu göstermektedir. Türkiye’nin sosyoekonomik gelişmişlik düzeyi diğerlerine göre daha iyi olan bölgelerinde bu oranların elde edilmesi daha az gelişmiş bölgelerde bu oranın daha yüksek olma olasılığını düşündürmektedir.

Tedavisi nedir?

Spina bifidalı bebekler eğer myelomeningosel ile doğmuşlarsa, ilk günlerde sırtlarındaki kese ameliyatla kapatılır. Hidrosefali gelişenlere beyindeki fazla sıvıyı kan dolaşımına boşaltan ve şant denen bir drenaj sistemi yerleştirilir. Son yıllarda “üçüncü ventrikülostomi” adı verilen yeni bir ameliyat yöntemi şant yerine kullanılmaya başlanmıştır. Daha doğal bir yöntem olduğu ve şantların yol açtığı komplikasyonların bunda görülmediği bildirilmektedir.

Tedavi sonrası tamamen iyileşebilir mi?

Genellikle hayır. Ameliyatlar çoğu zaman mevcut durumu korumak daha fazla problem çıkmasını önlemek için yapılır. Ameliyatlarla veya bazı tedavi yöntemleri ile bu hastaların yaşamları mümkün olduğunca normale yakın hale getirilmeye çalışılır. Tamamen sağlıklı biri haline gelemeseler de bağımsız yaşayabilmeleri mümkündür. Ancak bu, tıbbi destek yanında, büyük ölçüde toplumsal yaşamdaki engellerin ortadan kaldırılmasına da bağlıdır.

Bu hastalığın önlenmesi mümkün müdür?

Bugün için tamamen ortadan kaldırılması mümkün değildir. Son yıllardaki çalışmalar gebelik öncesi dönemde alınan Folik Asit vitamini ile bu hastalığın önemli ölçüde önlenebileceğini göstermiştir. Günümüzde birçok gelişmiş ülkede tüm anne adayları daha gebe kalmadan önce Folik asit almaya başlamaktadır. Çünkü anne gebe kaldığını öğrendikten sonra artık spina bifidayı önlemek için zaman geçmiş olmaktadır. Bu durumda bebeğin spina bifidalı olup olmadığını anlamak için hamileliğin 16-18. haftaları arasında bir kan testi (AFP) ve Ayrıntılı Ultrason incelemesi yapılması gerekir. Bunlarla bebek spina bifidalı ise %75-80 oranında tanı koyulur. Aile bu konuda bilgili ve deneyimli bir doktor ile konuşarak bu dönemde gebeliği sonlandırmaya karar verebilir. Ancak ileride farklı bir yaşamın kendilerini beklediğini bilmelerine rağmen gebeliği sürdürmeyi ve bebeklerine ellerinden geldiğince iyi şekilde bakmayı seçen çok sayıda aile de mevcuttur. Bu durumda hekime düşen görev buna saygı göstererek aileyi en iyi şekilde bilgilendirmek ve bebeğin uygun şartlarda doğarak tıbbi müdahalelerinin yapılmasına olanak sağlamaktır.

Türkiye’de Durum

Türkiye’de hamile kadınların beslenme durumlarının iyi olmadığını gösteren çalışmalar mevcuttur. Bir çalışmada, eksikliğinin spina bifidaya neden olduğu artık kabul edilen Folik asit (B grubu bir vitamin) gebelerin %60’ında eksik bulunmuştur. Bunun yanında diğer önemli vitaminlerde de ciddi eksiklikler saptanmıştır. Bu kaynaklar derneğimizden edinilebilir.

Türkiye’de halen spina bifidalı bebeklerin büyük çoğunluğu doğumdan önce teşhis edilemeden doğmaktadır. Burada sorumluluk, doğum öncesinde ve hamilelikte, hekime veya Ana-Çocuk Sağlığı Merkezleri’ne başvurmamış ise ailededir. Ancak ne yazık ki düzenli olarak hekim kontrolunda hamileliğini geçiren ve bebeğinin normal olacağı söylenen birçok ailenin de çocuğu spina bifida ile doğmaktadır. Bu durumda 16.-18. haftalarda yapılması gereken testleri yaptırmamış ise sorumluluğun hekime ait olması gerekir. Ancak toplumdaki bilgi eksikliği bu konuda ailelerin hak aramasını engellemektedir. Evde ve kontrolsuz yapılan doğumlardan sonra spina bifidalı bebeklerin yaşamayacağını düşünerek beslemeyen ve maalesef açlıktan ölümüne veya sorunlarının daha da artmasına neden olan aileler hala mevcuttur. Bunlar kayıtlara da geçmediğinden sayısını kestirmek de mümkün değildir. Hastanede beklenmedik şekilde spina bifidalı doğan bebeklerin de bir bölümünün de akibeti, bazen ne yazık ki hekim önerisi ile, benzer şekilde son bulur. Ama hemen belirtmeliyiz ki, bunların sayısı her geçen gün azalmakta olup spina bifida konusunda aileye bilgi veren ve gerekli tedaviyi alması için yol gösteren hekim ve ebelerin sayısı giderek artmaktadır. Bu hastalar uygun şartlarda gönderilebilirse büyük illerdeki Beyin Cerrahisi Klinikleri’nde ilk ameliyatları yapılabilmektedir.

Türkiye’de dünya genelindeki gibi her on kişiden birisi engellidir. Spina bifidalılar da bu sayının içindedir. Ne yazık ki Türkiye’de engelli olmak gelişmiş ülkelerdekinden çok daha zordur. Eğitim, iş bulma olanakları, sosyal yaşam, son derece sınırlıdır. Bazı fiziksel engelliler için özel okullar mevcuttur, ancak spina bifidalılar özel okullara değil normal çocukların gittikleri okullara gitmek istemektedirler. Bu onların insan hakları bildirgesinden gelen en doğal istekleridir. Ancak okulların büyük çoğunluğu onların pek de fazla olmayan gereksinimlerine yanıt vermemekte, engelleri ortadan kaldırmamaktadır.

Popularity: 50% [?]

Spina Bifida Tedavinin Hedefi

Tedavinin Hedefi

-- Spina bifida olgularında hekimlerin hedefi çocuğa tutulum seviyesinin izin vereceği optimum mobiliteyi kazandırmak ve hastalığın neden olabileceği bir dizi komplikasyonu engellemektir.

-- Çok sayıda ameliyatlar, uzun hastane yatışları, uzun süreli alçılamalar, komplike ortezleme ve rehabilitasyon işlemleri gerektiren tedavi sürecinin çocuğu aile ve toplumdan izole ederek psikososyal gelişimi inhibe etmesi riski her an hatırlanmalıdır.

-- Olgunun tutulum seviyesine, ailenin ve çocuğun potansiyeline göre gerçekçi hedefler belirlenmeli, uzun dönem tedavi planları yapılmalı ve sebatla hasta takip edilmelidir.

-- Bazı hastaların zamanla tekerlekli sandalye ile ambüle olmayı tercih edebileceği hatırda tutulmalı, çocukluk dönemindeki terapötik ambülasyonun genel büyüme gelişme ve sosyalleşme üzerindeki olumlu etkileri nedeni ile her hastada maksimum ambulasyonu sağlama konusunda gayret edilmelidir.

Tedavi sırasında :

1. Yatakta rahat bakılamayan hastanın bakımını kolaylaştırmak

2. Bakımı kolay ancak oturamayan hastada oturma dengesini sağlamak

3. Oturabilen hastanın daha iyi oturabilmesini ve ellerini kullanabilmesini sağlamak

4. İyi oturan hastanın ayağa kalkabilmesini sağlamak

5. Ayağa kalkabilen hastanın yürüyebilmesini sağlamak

6. Zor yürüyen hastanın iyi yürümesini sağlamak

7. İyi yürüyebilen hastanın pabuç giyme – nasırlaşma – ayak yarası vb. sorunlarını çözmek amaçlarıyla hasta değerlendirilmeli, kontraktürler, deformiteler ve instabiliteler saptanarak bunların her birine çözüm aranmalıdır.

Bölgelere Göre Sorunlar

-- Omurga sorunlarının tedavisinde hedef oturmaya ve yürümeye engel olmayan dengeli bir postür elde etmektir.

-- Kalça sorunlarının tedavisinde hedef fleksiyon postürüne gidişi ve tek taraflı çıkığın neden olabileceği pelvik oblikite ve bacak kısalığını engellemektir. Kalçada fleksiyon kontraktürü lomber hiperlordoz gelişimine neden olarak fleksiyon postürünü rijidleştirir. Fleksiyon postüründe ayakta durmak ve yürümek biomekanik yönden büyük enerji kayıpları gerektirir ve hastanın mobilizasyon potansiyelini minimuma indirir. Her olguda olanaklar dahilinde kalça ve dizde fleksiyon, ayakta ekin veya kalkaneus deformitesinin oluşması engellenerek çocuğa mobilizasyon için çok avantajlı olan ekstansiyon postürü kazandırılmalıdır. Ekstansiyon postüründeki çocuklar oturma ve yürüme sırasında ellerini serbest olarak kullanabilecekleri için psikososyal gelişmeleri ve gündelik yaşam aktivitelerinde avantaj kazanırlar. Kalçada çıkık tedavisi çok tartışmalıdır, birçok olguda çıkık ihmal edilebilir.

Diz sorunlarının tedavisinde hedef fleksiyon deformitesinin önlenmesidir. Tedavide yumuşak doku gevşetmeleri ve osteotomiler uygulanır. Pes valgus veya torsiyonel deformitelerde sekonder genu valgum da gelişebilir.

-- Ayak sorunlarının tedavisinde hedef flask, ayakkabıya girebilen, yarasız bir ayak elde edilmesidir. Spina bifidalı olgularının % 75 inde rastlanan ayak deformiteleri hastanın mobilizasyon kapasitesini kısıtlar ve duyu kaybı olan ayak cildinde aşırı basınca maruz kalan bölgelerde yaralar açılmasına neden olur. Erişkin dönemde vücud ağırlığının artması sonrasında daha da yüksek basınçlar altında kalacak olan ayak cildini korumak için küçük yaştan itibaren ortezler ve gereken olgularda tenotomilerle mobil ve deformitesiz bir ayak kazanılmalı ve korunmalıdır. Diğer nöromüsküler hastalıklarda büyük kazanımlar sağlayan tendon transferleri spina bifida olgularının ayak, diz ve kalçalarında da yıllarca denenmiş ancak olguların çoğunda başarısızlıkla karşılaşılmıştır.

Cerrahi Girişimlerde Genel İlkeler

-- 1. Her Deformite düzeltilmeli mi ?

-- Düzeltilemeyecek deformite yoktur. Ancak spina bifida olgularında her deformitenin düzeltilmesi gerekli değildir. Deformitenin düzeltilmesi belirgin fonksiyonel kazanç sağlamayacaksa cerrahi girişim düşünülmemelidir.

Deformiteyi Düzeltme Endikasyonları

1. Bakımın kolaylaştırılması

2. Yara açılmasının engellenmesi

3. Oturma dengesinin sağlanması

4. Ayakta durma dengesinin sağlanması

5. Ekstremitenin orteze uyar hale getirilmesi

6. Kullanılan ortezin küçültülmesi ( KAFO’dan AFO’ya geçiş)

7. Ortezsiz ambulasyon sağlanması

8. Yürümenin kolaylaştırılması

2. Uygun zamanlama ile tek anestezi

-- Olgunun nöroşirürjik, ürolojik ve ortopedik bir dizi cerrahi girişime gereksinim duyacağı hatırdan çıkarılmamalı ve uygun zamanlama ile tek anestezi altında tek hastane yatışında maksimum cerrahi işlem yapılmalı, çocuğun fiziksel ve psikososyal yönlerden hırpalanması azaltılmalıdır.

3. Kompleks cerrahi girişim mi ?/minör cerrahi girişim mi?

-- Yürüme potansiyeli iyi olan çocuklarda kompleks cerrahi girişimlerle bütün sorunlara agresif bir şekilde çözüm aranmalıdır. Yürüme potansiyeli düşük olan torakal ve üst lomber tutulumlu olgularda genellikle alt ekstremiteyi ortezle uyumlu şekle getirecek tenotomiler, minör osteotomiler, artrodezler gibi işlemlerle sorunlar çözülmelidir. Bu hasta grubunda uzun hastane yatışları, uzun süreli alçılar ve çeşitli komplikasyonlara neden olabilecek büyük cerrahi girişimlerden kaçınılmalıdır.

4. Tenotomi / tendon uzatma

-- Spina bifidalı olgularda alt ekstremitede tendon uzatmalar (aşiloplasti vb.) sonrası kontraktürlerin nüks oranı çok yüksektir. Tutulumu çok hafif, rehabilitasyon potansiyeli çok iyi olgular dışında tendon uzatma tercih edilmemeli, tenotomi yapılmalıdır.

5. Tendon transferleri tercih edilmemelidir

-- Tendon transferlerinin başarısızlık nedenleri:

Transfer edilen tendonun güçsüzlüğü

Fark edilemeyen spastisite

Hastanın ekstremitesindeki aşırı yüklenmeler karşısında güçsüz kalması

Doğal nöromotor gelişimin eksikliği nedeni ile fazik integrasyon sağlanamaması


6. Osteotomi / Artrodez

-- Ayak ve ayak bileğinde poliomiyelit gibi hastalıklarda başarılı sonuçlar alınmış olan artrodez girişimleri spina bifida olgularında duyu kaybı nedeni ile başarısız kalmıştır. Ayakta artrodez sonrası esneklik kaybı olabildiği için yara sıklığı da artmaktadır. Triple artrodez seçme olgularda iyi netice vermektedir ancak özellikle ayak bileği artrodezinden kaçınılmalıdır.

7. Erken mobilizasyon

-- Patolojik kırıkların engellenmesi için erken mobilizasyon sağlanmalıdır. Uzun süreli immobilizasyonu önlemek için alt ekstremitede yapılacak bütün operasyonlar olabilidiğince aynı zamanda yapılmalıdır. Farklı seanslarda yapılması gereken ameliyatlar arasında kemiğe yeniden kalsifiye olabilme imkanını tanımak için operasyonlar arasına aylar konulmalıdır.

8. Diğer branşlarla işbirliği

-- İlgili branşlarla düzenli işbirliği yaparak çocuğun özellikle ürolojik ve nörolojik sorunlarının komplikasyonlara neden olması engellenmelidir.

9. Düzenli Kayıt Tutulması

-- Spina bifidalı çocukların tedavisi hayat boyu süreceği ve karmaşık tedaviler uygulanacağı için tıbbi kayıtların düzenli tutulması şarttır.

Gelişim Dönemi ve Yaşa Bağlı Ortopedik Tedavi