- Katılım
- Kas 9, 2010
- Mesajlar
- 16,299
- Tepkime Puanı
- 13
- Puanları
- 0
- Yaş
- 49
Gergin omurilik sendromu, çocukluk çağının konjenital bir hastalığı olup erişkinlerde de görülebilir. En sık nedenleri, ayrık omurilik sendromu, kısa ve kalın filum terminale, intradural lipom, lipomyelomeningosel ve meningomyelosel cerrahisi sonrası gelişen yapışıklıklardır.
Çocukluk döneminde görülen gergin omurilik sendromunda deri belirtileri, motor kayıplar, ürolojik belirtiler, skolyoz gibi ilerleyici omurga deformiteleri daha sık görülürken, erişkinde perineal ve perianal ağrı, ürolojik belirtiler ve motor kayıplar ön plandadır.
Tedavinin amacı, gerilmeye yol açan patolojin ortadan kaldırılması ve sağlıklı nöral yapıların korunmasıdır
Tanım
Gergin omurilik sendromu (GOS) konjenital veya edinsel nedenlerle omuriliğin gerilmesi sonucu ortaya çıkan, ilerleyici nörolojik kayıplarla karakterize bir hastalık grubudur (1-10). Tethered kord sendromu, tight filum terminale, filum terminale sendromu gibi çeşitli adlarla adlandırılmıştır. Spinal görüntüleme tekniklerinin gelişmesi ve özellikle manyetik rezonans görüntüleme (MRG)’nin yaygın kullanılması, omurilik gerilmesine bağlı ortaya çıkan belirtilerin sadece okült tip disrafizmlerle değil, tümör, travma, araknoidit, cerrahi sonrası meningosel ve meningomyelosel gibi anomalilerle ortaya çıkabileceğini göstermiştir (1-11).
Gergin omurilik sendromu daha çok kadınlarda görülmekle birlikte seyrek görülen bu sendromun görülme sıklığı hakkında literatürde herhangi bir veriye rastlanmamıştır (1,3,4,6,7). GOS’nun en sık nedenleri, ayrık omurilik sendromu, kısa ve kalın filum terminale lipomyelomeningosel ve meningomyelosel cerrahisi sonrası gelişen yapışıklıklardır (1-5,7,10).
Patolojik özellikler
Gergin omurilik sendromu’na neden olan anomaliler hakkında çeşitli teoriler ileri sürülmüştür. Önceleri tight filum terminale olarak adlandırılırken ve embriyonal gelişim bozukluğu eşdeğeri olarak kabul edilirken daha sonra tüm gizli spinal disrafizmlerin ortak bir sonucu olduğu kabul edilmiştir (1,4,7,10).
GOS’da omurilik kanalının ve omuriliğin farklı büyüme kapasitesine sahip olması nedeniyle mevcut intradural patolojiye bağlı olarak kaudalde fikse olmuş lumbosakral omurilik segmentleri gerilir. Konusun mekanik gerilmesi ile lokal kan akımı azalmakta, hücre enerji depoları boşalmakta ve nöral doku iskemisi ortaya çıkmaktadır. Bunun sonucunda ilerleyici motor ve duyu fonksiyon bozuklukları, ağrı, kas-iskelet deformiteleri gelişmektedir (1,4,7,10). Yapılan elektrofizyolojik çalışmalar nöronların sinir köklerine göre daha çok etkilendiklerini göstermiştir (12,13).
Gergin omurilik sendromlu hastalarda, lazer doopler kullanılarak yapılan çalışmalarda omurilikte bölgesel kan akımının düşük olduğu, gerilme ve iskeminin nöron membranlarında yapısal bozulmalara yol açtığı bildirilmiştir (8,9).
Gerilmenin yanısıra nörolojik bulgulardan birlikte bulunabilen myelodisplaziler ve omurilik içinde basıya yol açan kitleler de sorumludur (1,4).
Klinik belirti ve bulgular
Çocukluk döneminde görülen GOS’da motor kayıplar, ürolojik belirtiler, skolyoz gibi ilerleyici spinal deformiteler, ayak deformiteleri (pes equinovarus, pes equinos, hallus valgus), trofik ülserler ve deri belirtileri daha sık görülürken; erişkin GOS’da perineal ve perianal ağrı, ürolojik belirtiler ve motor kayıplar ön plandadır (1-10,14).
Çalışmalarda GOS’ta motor kayıplara % 23,5-93, cilt bulgularına % 46-98, sfinkter kusuruna % 19-63, ağrıya % 7,7-79,4, ayak deformitelerine % 32-63 ve skolyoza % 16-29 oranlarında karşılaşılmıştır (4,6).
Çocukluk döneminde büyümenin hızlanması, erişkin dönemde ise travma, disk hernisi, spinal stenoz ve spondiloz klinik bulguları arttırmaktadır (1,3,4,6,7).
GOS hastalarında belirti ve bulgular doğumdan itibaren bulunabileceği gibi, çoğunlukla zaman içinde ortaya çıkmakta ve nörolojik kayıp ortaya çıktıktan sonra ilerleyici olabilmektedir. Başlangıç nörolojik bulgulara lipomyelomeningosel’li hastalarda 2 yaş civarında, ayrık omurilik malformasyonları ve kalın filum terminalede ise daha ileri yaşlarda yeni bulguların eklendiği bildirilmiştir (1,4).
Cilt bulguları çocukların % 80-100’ünde görülürken erişkinlerde bu oran % 50’nin altındadır (6). Bu bulgular Nörolojik kayıplar gelişmeden önce, erken tanının konulmasında önemli ipuçları sağlar Bu nedenle özellikle çocuk hastalarda cilt bulgusu saptandığında MRG istenmelidir.
İnfantil dönemde mesanenin sfinkter disfonksiyonunu değerlendirmek güçtür. Çocukların tuvalet eğitimi alma yaşları kişiden kişiye ve toplumdan topluma değişmekle beraber, 4-5 yaşına gelmesine rağmen gece ve gündüz idrar kaçırma, sık idrara çıkma, sık üriner enfeksiyon ve stres inkontinansı bulunan hastalarda ürodinamik testler yapılmalıdır (1,4,6).
Sakral bölgede hipertrikoz saptanan GOS olgusu.
Tanı
GOS hastalarının değerlendirilmesinde; direkt vertebra grafileri, spinal bilgisayarlı tomografi (SBT), myelografi ve MRG kullanılır. Direkt vertebra grafilerinde, spina bifida, ayrık omuriliğe yol açan kemik spikülü görmek mümkündür. GOS’na eşlik eden ayrık omurilik varsa kemik spikülün değerlendirilmesinde SBT yardımcı olur.
GOS’nun kesin tanısı MRG ile konur. MRG de düşük konus medullaris’i (şekil 2), kalın filum terminale’yi (şekil 3) ve diğer doğumsal anomalileri (hidromyeli) (şekil 4) saptamak mümkündür (1-7,10, 11).
GOS’un Radyolojik Tanı Kriterleri:
1-Konus medullarisin 2. lomber vertebranın altında olması,
2- Filum terminalis çapının 2mm’den daha geniş olması (6).
Tedavi
GOS’da tedavinin amacı, omuriliğin kranial yöndeki hareketini engelleyerek gerilmeye yol açan patolojinin ortadan kaldırılması ve sağlıklı nöral yapılara zarar verilmemesidir (1-10,15).
GOS’da nörolojik bulguların ilerleyici olduğu ve özellikle nörojenik mesanenin ortaya çıktıktan sonra nadiren düzeldiği gözönüne alınarak cerrahi tedavi kararı mümkün olduğu kadar erken alınmalı ve nörolojik bulguların ortaya çıkması beklenmemelidir (1,2,4,6,15).
Cerrahi tedavi yöntemi mevcut patolojinin niteliğine göre değişiklikler gösterir. Tek bozukluk kalınlaşmış ve kısalmış filum ise, bu durumda sınırlı laminektomi ve saptandığında filumun kesilmesi yeterli olabilir. Bir lipom olduğunda nöral dokulardan kolayca ayrılıyorsa filum ile birlikte çıkarılabilir (1,4,6,15).
Ameliyatta filum yüzeyinde karakteristik eğri-büğrü damar olması ile ayırt edilir. Ancak en kesin ayırım ameliyat sırasında yapılacak elektriksel stimülasyon ve anal sfinkter elektromiyografi kaydı ile yapılır
Çocukluk döneminde görülen gergin omurilik sendromunda deri belirtileri, motor kayıplar, ürolojik belirtiler, skolyoz gibi ilerleyici omurga deformiteleri daha sık görülürken, erişkinde perineal ve perianal ağrı, ürolojik belirtiler ve motor kayıplar ön plandadır.
Tedavinin amacı, gerilmeye yol açan patolojin ortadan kaldırılması ve sağlıklı nöral yapıların korunmasıdır
Tanım
Gergin omurilik sendromu (GOS) konjenital veya edinsel nedenlerle omuriliğin gerilmesi sonucu ortaya çıkan, ilerleyici nörolojik kayıplarla karakterize bir hastalık grubudur (1-10). Tethered kord sendromu, tight filum terminale, filum terminale sendromu gibi çeşitli adlarla adlandırılmıştır. Spinal görüntüleme tekniklerinin gelişmesi ve özellikle manyetik rezonans görüntüleme (MRG)’nin yaygın kullanılması, omurilik gerilmesine bağlı ortaya çıkan belirtilerin sadece okült tip disrafizmlerle değil, tümör, travma, araknoidit, cerrahi sonrası meningosel ve meningomyelosel gibi anomalilerle ortaya çıkabileceğini göstermiştir (1-11).
Gergin omurilik sendromu daha çok kadınlarda görülmekle birlikte seyrek görülen bu sendromun görülme sıklığı hakkında literatürde herhangi bir veriye rastlanmamıştır (1,3,4,6,7). GOS’nun en sık nedenleri, ayrık omurilik sendromu, kısa ve kalın filum terminale lipomyelomeningosel ve meningomyelosel cerrahisi sonrası gelişen yapışıklıklardır (1-5,7,10).
Patolojik özellikler
Gergin omurilik sendromu’na neden olan anomaliler hakkında çeşitli teoriler ileri sürülmüştür. Önceleri tight filum terminale olarak adlandırılırken ve embriyonal gelişim bozukluğu eşdeğeri olarak kabul edilirken daha sonra tüm gizli spinal disrafizmlerin ortak bir sonucu olduğu kabul edilmiştir (1,4,7,10).
GOS’da omurilik kanalının ve omuriliğin farklı büyüme kapasitesine sahip olması nedeniyle mevcut intradural patolojiye bağlı olarak kaudalde fikse olmuş lumbosakral omurilik segmentleri gerilir. Konusun mekanik gerilmesi ile lokal kan akımı azalmakta, hücre enerji depoları boşalmakta ve nöral doku iskemisi ortaya çıkmaktadır. Bunun sonucunda ilerleyici motor ve duyu fonksiyon bozuklukları, ağrı, kas-iskelet deformiteleri gelişmektedir (1,4,7,10). Yapılan elektrofizyolojik çalışmalar nöronların sinir köklerine göre daha çok etkilendiklerini göstermiştir (12,13).
Gergin omurilik sendromlu hastalarda, lazer doopler kullanılarak yapılan çalışmalarda omurilikte bölgesel kan akımının düşük olduğu, gerilme ve iskeminin nöron membranlarında yapısal bozulmalara yol açtığı bildirilmiştir (8,9).
Gerilmenin yanısıra nörolojik bulgulardan birlikte bulunabilen myelodisplaziler ve omurilik içinde basıya yol açan kitleler de sorumludur (1,4).
Klinik belirti ve bulgular
Çocukluk döneminde görülen GOS’da motor kayıplar, ürolojik belirtiler, skolyoz gibi ilerleyici spinal deformiteler, ayak deformiteleri (pes equinovarus, pes equinos, hallus valgus), trofik ülserler ve deri belirtileri daha sık görülürken; erişkin GOS’da perineal ve perianal ağrı, ürolojik belirtiler ve motor kayıplar ön plandadır (1-10,14).
Çalışmalarda GOS’ta motor kayıplara % 23,5-93, cilt bulgularına % 46-98, sfinkter kusuruna % 19-63, ağrıya % 7,7-79,4, ayak deformitelerine % 32-63 ve skolyoza % 16-29 oranlarında karşılaşılmıştır (4,6).
Çocukluk döneminde büyümenin hızlanması, erişkin dönemde ise travma, disk hernisi, spinal stenoz ve spondiloz klinik bulguları arttırmaktadır (1,3,4,6,7).
GOS hastalarında belirti ve bulgular doğumdan itibaren bulunabileceği gibi, çoğunlukla zaman içinde ortaya çıkmakta ve nörolojik kayıp ortaya çıktıktan sonra ilerleyici olabilmektedir. Başlangıç nörolojik bulgulara lipomyelomeningosel’li hastalarda 2 yaş civarında, ayrık omurilik malformasyonları ve kalın filum terminalede ise daha ileri yaşlarda yeni bulguların eklendiği bildirilmiştir (1,4).
Cilt bulguları çocukların % 80-100’ünde görülürken erişkinlerde bu oran % 50’nin altındadır (6). Bu bulgular Nörolojik kayıplar gelişmeden önce, erken tanının konulmasında önemli ipuçları sağlar Bu nedenle özellikle çocuk hastalarda cilt bulgusu saptandığında MRG istenmelidir.
İnfantil dönemde mesanenin sfinkter disfonksiyonunu değerlendirmek güçtür. Çocukların tuvalet eğitimi alma yaşları kişiden kişiye ve toplumdan topluma değişmekle beraber, 4-5 yaşına gelmesine rağmen gece ve gündüz idrar kaçırma, sık idrara çıkma, sık üriner enfeksiyon ve stres inkontinansı bulunan hastalarda ürodinamik testler yapılmalıdır (1,4,6).
Sakral bölgede hipertrikoz saptanan GOS olgusu.
Tanı
GOS hastalarının değerlendirilmesinde; direkt vertebra grafileri, spinal bilgisayarlı tomografi (SBT), myelografi ve MRG kullanılır. Direkt vertebra grafilerinde, spina bifida, ayrık omuriliğe yol açan kemik spikülü görmek mümkündür. GOS’na eşlik eden ayrık omurilik varsa kemik spikülün değerlendirilmesinde SBT yardımcı olur.
GOS’nun kesin tanısı MRG ile konur. MRG de düşük konus medullaris’i (şekil 2), kalın filum terminale’yi (şekil 3) ve diğer doğumsal anomalileri (hidromyeli) (şekil 4) saptamak mümkündür (1-7,10, 11).
GOS’un Radyolojik Tanı Kriterleri:
1-Konus medullarisin 2. lomber vertebranın altında olması,
2- Filum terminalis çapının 2mm’den daha geniş olması (6).
Tedavi
GOS’da tedavinin amacı, omuriliğin kranial yöndeki hareketini engelleyerek gerilmeye yol açan patolojinin ortadan kaldırılması ve sağlıklı nöral yapılara zarar verilmemesidir (1-10,15).
GOS’da nörolojik bulguların ilerleyici olduğu ve özellikle nörojenik mesanenin ortaya çıktıktan sonra nadiren düzeldiği gözönüne alınarak cerrahi tedavi kararı mümkün olduğu kadar erken alınmalı ve nörolojik bulguların ortaya çıkması beklenmemelidir (1,2,4,6,15).
Cerrahi tedavi yöntemi mevcut patolojinin niteliğine göre değişiklikler gösterir. Tek bozukluk kalınlaşmış ve kısalmış filum ise, bu durumda sınırlı laminektomi ve saptandığında filumun kesilmesi yeterli olabilir. Bir lipom olduğunda nöral dokulardan kolayca ayrılıyorsa filum ile birlikte çıkarılabilir (1,4,6,15).
Ameliyatta filum yüzeyinde karakteristik eğri-büğrü damar olması ile ayırt edilir. Ancak en kesin ayırım ameliyat sırasında yapılacak elektriksel stimülasyon ve anal sfinkter elektromiyografi kaydı ile yapılır
